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Esta informacion es para el uso de los médicos y otros profesionales de la salud. Si usted es un paciente, su médico puede explicarle como usar esta informacion en su caso. |
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Hiperparatiroidismo primario persistente
Autor: A. Sitges-Serra
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Autor: A. Sitges-Serra
Entre el 1 y el 10% de los hiperparatiroidismos primarios (HPTP) presentan características anatómicas o histológicas que suponen un reto para el cirujano. En unos casos se trata de adenomas ectópicos, en otros de adenomas dobles (uno de los cuales, a su vez, puede ser ectópico), en otros de hiperplasias asimétricas o metacrónicas, en otros, finalmente, de una neoplasia maligna. En cualquiera de estas circunstancias, la paratiroidectomía puede resultar infructuosa y el paciente presentar persistencia de la hipercalcemia o bien recidiva que, por consenso, se define como reaparición de la hipercalcemia más de seis meses después de la paratiroidectomía (1).
No hay duda de que el cirujano es el factor que de forma aislada resulta de mayor importancia para evitar la persistencia de un HPTP ya que no existe ninguna técnica de localización paratiroidea preoperatoria con una sensibilidad igual o superior a la de un cirujano experimentado. Sin embargo, no debe minimizarse la ayuda que nos presta la mejor identificación preoperatoria de las lesiones paratiroideas mediante la gammagrafía con Tc-mibi. En la actualidad, ésta técnica debería hacer posible reducir prácticamente a cero las tasas de persistencia debidas a adenomas ectópicos. A pesar de ello, no resulta de gran ayuda en la hiperplasia primaria y en algunas ocasiones, un abuso de la paratiroidectomía guiada por gammagrafía, puede conducir a un exceso de confianza y a la persistencia de la enfermedad por patología poliglandular no identificada ni pre ni intraoperatoriamente (2).
Las causas más frecuentes de HPTP persistente son el adenoma no identificado en la primera intervención, el adenoma ectópico y una paratiroidectomía incompleta en casos de enfermedad poliglandular (adenoma doble o hiperplasia). Causas más raras son la recidiva local de un adenoma (3,4), la resección incompleta o recidiva de un carcinoma paratiroideo, la hiperplasia de un remanente tras paratiroidectomía subtotal o una quinta glándula hiperplásica tras una paratiroidectomía subtotal aparentemente completa. En nuestra serie y en la de la mayoría de cirujanos con experiencia en reintervenciones paratiroideas, la mayor parte de las persistencias se deben a adenomas no identificados en posiciones relativamente habituales, lo cual constituye un argumento de peso a favor de una mayor especialización en este campo de la cirugía.
El 95-97% de los adenomas paratiroideos se encuentran en una posición cervical habitual, dentro de la variabilidad anatómica de las glándulas paratiroides. En estas posiciones cervicales, la no identificación de un adenoma de paratiroides suele ser fruto de la inexperiencia del cirujano sumada a una situación anatómica más o menos oculta. En este grupo de posiciones cervicales "normales" pero con trampa se encuentran las paratiroides superiores intercrico-tiroideas y paraesofágicas bajas, y las inferiores tímicas bajas (5-7).
Las ectopias mayores constituyen del 3 al 5% de los adenomas paratiroideos. Las ectopias cervicales mayores estarían constituidas por los paratimos, las glándulas paravasculares y las intratiroideas (7). Las ectopias mediastínicas consisten en paratiroides tímicas pre-aórticas (75% de las torácicas) o del mediastino medio (25%), a la izquierda del cayado aórtico y en la ventana aorto-pulmonar (7,8).
Dichas ectopias son asimismo extensibles a los adenomas dobles (9) y a las glándulas hiperplásicas, de modo que en el HPTP por enfermedad poliglandular puede siempre darse una localización ectópica para una o más de las glándulas afectadas.
El cirujano que realiza una exploración cervical inicial, particularmente si el resultado de la ecografía y la gammagrafía preoperatorias son inconcluyentes, debe conocer a fondo los diversos recursos tácticos que puede emplear en caso de no hallar el adenoma de paratiroides en una posición habitual. Dichas maniobras van a permitirle descartar, con ciertas limitaciones, las principales ectopias cervicales (10)
La hiperplasia primaria de las paratiroides se define como una enfermedad (peso superior a 60 mg) de tres o más glándulas y debe tratarse siempre mediante paratiroidectomía subtotal más timectomía transcervical. La hiperplasia es la vía final común del HPTP debido a MEN 1 (síndrome que comprende hasta un 50% de las hiperplasias primarias) por lo que en este contexto debe realizarse siempre una paratiroidectomía subtotal más timectomía sean cuales sean los hallazgos intraoperatorios (11).
La causa más frecuente de persistencia tras una paratiroidectomía por hiperplasia es la identificación paratiroidea parcial (menos de 4 glándulas) o, excepcionalmente, la presencia de una quinta glándula hiperplásica más o menos ectópica no descubierta durante la primera intervención. Es más rara la recidiva tardía por hiperplasia de un remanente tras una paratiroidectomía subtotal correcta y un periodo largo de normocalcemia. Sin embargo, en la MEN 1, esta circunstancia es reativamente frecuente si los enfermos son seguidos durante décadas (11).
Los adenomas pueden excepcionalmente producir una recidiva local por fragmentación y siembra de tejido paratiroideo en el momento de la adenomectomía (paratireomatosis) o bien por resección incompleta en caso de glándulas con adherencias fibrosas o adenomas intratiroideos mal enucleados (3). También el carcinoma de paratiroides puede producir una recidiva local, máxime si no fue reconocido en la primera intervención y se perdió en ese momento la oportunidad de realizar una paratiroidectomía radical.
Los pasos a seguir tras comprobar la persistencia de un HPTP son:
Reconfirmar el diagnóstico y descartar una hipercalcemia hipocalciúrica familiar (12).
Formular una hipótesis, aunque sea provisional acerca de la causa más verosímil de persistencia/recidiva. Para ello deben revisarse críticamente la táctica quirúrgica, los hallazgos macroscópicos intraoperatorios como los datos finales de la anatomía patológica y, si se ha practicado, de la PTH intraoperatoria.
Realizar dos pruebas de imagen: una gammagrafía paratiroidea con Tc-mibi y una TAC o RNM cérvico-torácicas, desde el ángulo de la mandíbula hasta el diafragma. Siempre que sea posible, la gammagrafía se realizará en la modalidad tomográfica (SPECT) que es la que permite mejor confrontación con las técnicas radiológicas. Sólo en caso de que éstas técnicas resulten negativas se recurrirá a métodos invasivos como la angiografía o la cateterización venosa con muestreo de PTH (8,12).
Valorar la necesidad de una reintervención de acuerdo con los hallazgos de las técnicas de imagen, la clínica del paciente, la repercusión metabólica de la enfermedad y el tipo de abordaje que se precise.
Encomendar la reintervención a un cirujano con amplia experiencia en cirugía paratiroidea tanto para asegurar el éxito de la intervención como para evitar complicaciones postoperatorias permanentes.
Salvo en casos de enfermedad poliglandular, la reintervenicón se plantea con un abordaje focalizado en función de los hallazgos de las técnicas de imagen (1). Éste será preferentemente de tipo lateral, abordando la celda tiroidea entre el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo y el borde externo de los músculos infrahiodeos (1). Se seccionará el m. omohiodeo y a continuación deben identificarse como mínimo las siguientes estructuras: paquete vásculo-nervioso del cuello, lóbulo tiroideo (o bien tráquea si éste está ausente) y nervio recurrente. Puede darse el caso de glándulas patológicas alejadas del n. recurrente (paratimos, paravasculares tímicas anteriores y bajas) en cuyo caso podemos prescindir de la identificación del nervio.
En ocasiones deberá recurrise a la lobectomía tiroidea en un intento de resecar un adenoma paratiroideo intratiroideo. La gammagrafía paratiroidea y la ecografía cervical son muy útiles para ponernos en la pista de este tipo de lesiones que suponen un 7% de las reintervenciones La rentabilidad de una tiroidectomía " a ciegas" es muy baja (17%) en comparación a la guiada por pruebas preoperatorias de im agen positivas (94%) (14).
Si los estudos de imagen indican la presencia de una glándula torácica, existen dos localizaciones posibles: el mediastino anterior (75-80% de las glándulas torácicas) y el mediastino medio (20-25%). En el primer caso la esternotomía completa o parcial va siendo sustituida por la incisión focalizada o mediastinotomía anterior que consiste en una mini-toracotomía extrapleural con resección del segundo o tercer cartílago costal a la derecha o, más frecuentemente, izquierda del esternón según la posición de la glándula patológica (15). En los casos de paratiroides patológicas en el mediastino medio, la experiencia es escasa y controvertida abogando nosotros por la toracotomía lateral izquierda por tercer o cuarto espacio intercostal, vía que permite una identificación excelente de los nervios frénico y vago así como de la ventana aorto-pulmonar (8).
La re-exploración paratiroidea, en las manos más experimentadas, consigue la curación de los pacientes en cerca del 90% de los casos siendo la causa más frecuente de persistencia la enfermedad poliglandular. La lesión recurrencial permanente se da en un 1% de los casos y el hipoparatiroidismo definitivo en el 13% (6). La calidad de vida mejora tras una reintervención paratiroidea en el 70% de los casos, siendo esta proporción inferior a la mejora que obtienen los pacientes curados tras una primera intervención (16). Hasta un 20% de los pacientes reoperados no hubiera aceptado la intervención a juzgar por los escasos beneficios obtenidos tras las misma. En este grupo se encuentran los pacientes con HPT persistente tras la reintervención, los que no mejoraron sintomático y una buena proproción de los pacientes sometidos a una esternotomía media (16).
El mejor método de localización de una glándula paratiroides patológica es un cirujano experto.
Realizar siempre una gammagrafía preoperatoria con Tc-mibi que, en ocasiones, pone de manifiesto una glándula ectópica que de lo contrario hubiera sido difícil o imposible de localizar intraoperatoriamente.
Seleccionar bien los pacientes candidatos paratiroidectomías focalizadas o selectivas. Cuando se practica este tipo de cirugía hacerlo bajo cobertura de una determinación intraoperatoria de PTH (2,17).
Diagnosticar los casos de HPTP-MEN 1 antes de la paratiroidectomía (historia familar detallada, determinación de marcadores humorales) y cuando ésta sea precisa realizar siempre una resección subtotal con timectomía.
Evitar la ruptura de la cápsula de los adenomas paratiroideos así como su resección incompleta.
Reconocer la presencia de un carcinoma en la primera intervención y practicar una paratiroidectomía radical con resección del lóbulo tiroideo, del timo y linfadenectomía ipsilaterales.
1. Lo CY, van Heerden JA. Parathyroid reoperations. En: Clark OH and Dhu QY, "Textbook of Endocrine Surgery". WB Saunders Co, Philadelphia, 1998. pp. 411-7.
2. Gauger PG, Agarwal G, England BG, Delbridge LW, Matz KA, Wilkinson M, Robinson BG, Thompson NW. Intraoperative parathyroid hormone monitoring fails to detect double parathyroid adenomas: a 2-institution experience. Surgery 2001; 130:1005-10.
3. Fraker DL, Travis WD, Merendino JJ, Zimering MB, Streeten EA, Weinstein LS, Marx SJ, Spiegel AM, Aurbach GD, Doppman JL, Norton JA. Locally recurrent parathyroid neoplasms as a cause for recurrent and persistent primary hyperparathyroidism. Ann Surg 1991; 213:58-65.,
4. Kollmorgen CF, Aust MR, Ferreiro JA, McCarthy JT, van Heerden JA. Parathyromatosis: a rare yet important cause of persistent or recurrent hyperparathyroidism. Surgery 1994; 116:111-5.
5. Wang CA. Parathyroid re-exploration. Ann Surg 1977; 186:140-5.
6. Thompson GB, Grant CS, Perrier ND, Harman R, Hodgson SF, Ilstrup D, van Heerden JA. Reoperative parathyroid surgery in the era of sestamibi scanning and intraoperative parathyroid hormone monitoring. Arch Surg 1999; 134:699-705.
7. Gaz RD, Doubler PB, Wang CA. The management of 50 unusual hyperfunctioning parathyroid glands. Surgery 1987; 102:949-57.
8. Sitges-Serra A, Sancho JJ, Pereira JA, Girvent M, Pascual M, Berná L. Hiperparatiroidismos debidos a glándulas paratiroides patológicas de localización torácica. Cir Esp (en prensa).
9. Szabo E, Lundgren E, Juhlin C, Ljunghall S, Akerstrom G, Rastad J. Double parathyroid adenoma, a clinically nondistinct entity of primary hyperparathyroidism. World J Surg 1998; 22:708-13.
10. Rothmund M. A parathyroid adenoma cannot be found during neck exploration of a patients with presumed primary hyperparathyroidism. Br J Surg 1999; 86:725-6.
11. Hellman P, Skogseid B, Oberg K, Juhlin C, Akerstrom G, Rastad J. Primary and reoperative parathyroid operations in hyperparathyroidism of multiple endocrine neoplasia type 1. Surgery 1998; 124:993-9.
12. Marx SJ, Spiegel AM, Levine MA, Rizzoli RE, Lasker RD, Santora AC, Downs RW Jr, Aurbach GD. Familial hypocalciuric hypercalcemia: the relation to primary parathyroid hyperplasia. N Engl J Med 1982; 307:416-26.
13. Rodríguez JM, Parrilla P. Localization studies in patients with recurrent or persistent hyperparathyroidism. En: Clark OH and Dhu QY, "Textbook of Endocrine Surgery". WB Saunders Co, Philadelphia, 1998. pp. 341-6.
14. Libutti SK, Bartlett DL, Jaskowiak N, Skarulis M, Marx SJ, Spiegel AM, Fraker DL, Doppman JL, Shawker TJ, Alexander HR. The role of thyroid resection during reoperation for persistent or recurrent hyperparathyroidism. Surgery 1997; 122:1183-8.
15. Schlinkert RT, Whitaker MD, Argueta R. Resection of select mediastinal parathyroid adenomas through an anterior mediastinotomy. Mayo Clin Proc 1991; 66:1110-3.
16. Hasse C, Sitter H, Brune M, Wollenteit I, Nies C, Rothmund M. Quality of life and patient satisfaction after reoperation for primary hyperparathyroidism: analysis of long-term results. World J Surg 2002; 26:1029-36.
17. Carneiro DM, Irvin III GL. New point-of-care intraoperative parathyroid hormone assay for intraoperative guidance in parathyroidectomy. World J Surg 2002; 26:1074-7.
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