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Formas especiales de cáncer de mama: enfermedad de Paget; cáncer y embarazo; cáncer de mama en el varón.

Autor: Dr. Javier Martínez-Guisasola Campa
Tomado de: http://www.uninet.edu

Enfermedad de Paget

Es uno de los cánceres de mama más visible, evoluciona con mucha lentitud y, paradójicamente, no se diagnostica pronto por lo que existe un retraso en su tratamiento.

Se desconoce si su origen asienta en los conductos lactíferos del pezón y de ahí emigra por el sistema canalicular hacia la glándula mamaria, o si se origina en cualquier parte de los canalículos de la glándula mamaria y de ellos se propaga hacia la epidermis del pezón.

Se piensa que en la mayor parte de los casos es un cáncer de la glándula mamaria que por vía intragalactofórica alcanza el pezón.

Clínica

Es una neoplasia que representa menos del 1% de los carcinomas mamarios. La edad de presentación es a partir de la 4ª década de la vida, preferentemente en la posmenopausia.

Suele ser una lesión unilateral que afecta al pezón solamente, o acompañada, con menor frecuencia, de una adenocarcinoma ductal subyacente.

Se caracteriza por una fase de molestia subjetiva inicial, pequeña erosión, y puede existir una serosidad transparente o hemorrágica que mancha la ropa.

Las lesiones iniciales son muy inespecíficas pero con la evolución, el pezón puede presentar erosión superficial y aparece la situación clínica descrita por Paget de "dermatosis ezcematiforme o psoriasiforme del pezón que acompaña a un carcinoma de mama".

Los síntomas clínicos típicos son el prurito en el pezón, ardor o sensación de quemazón.

Comienza el proceso con una placa eritematosa-escamosa circunscrita en el pezón de bordes precisos aunque algo sinuosos, que posteriormente avanza hacia la areola, e incluso si se deja evolucionar alcanza la piel de la mama circundante.

Si evoluciona durante meses o incluso años, aparece un enrojecimiento de la superficie del pezón, que es más liso de lo normal y que poco a poco se torna más rugoso, con engrosamiento de la epidermis para finalizar con erosión, a veces pigmentada o totalmente negra y al final con ulceraciones, quedando cubiertos el pezón y la areola por una costra que, al desprenderse exuda.

En la inspección se aprecia un pezón liso y enrojecido con exudación serosa o vesículas con costras o escamas. Al desprenderlas produce un derrame sanguinolento, signo que hace sospechar una enfermedad de Paget.

La exploración del resto de la mama puede resultar normal (lo más frecuente) o puede palparse un tumor subyacente, frecuentemente un adenocarcinoma ductal situado a nivel retroareolar o a mayor distancia.

Diagnóstico

Conviene realizar una citología por impronta cuyo análisis demuestra una sustancia sucia con componente inflamatorio, detritus abundantes y células de Paget que caracterizan a la lesión. Estas son células grandes, ricas en mucina, rara vez contienen gránulos de melanina, citoplasma claro con grandes vacuolas que desplazan un núcleo atípico, grande e hipercromático.

La mamografía puede demostrar microcalcificaciones que traducen la existencia de un cáncer de mama a distancia.

El diagnóstico definitivo lo suministra la biopsia de la piel del pezón, que puede ser realizada antes que la mamografía, y debe incluir una parte sana de éste.

La biopsia mostrará las células de Paget dentro de la epidermis del pezón, grandes, redondas y con citoplasma pálido que se tiñe con PAS, los nucleos son hipercromáticos y es frecuente encontrar mitosis. Estas células, que se encuentran infiltrando la capa basal de la epidermis en la elongación de las crestas interpapilares y en el estrato espinoso, se observan aisladas o en pequeñas agrupaciones (en perdigonada) y pueden llegar a los conductos mamarios.

En la dermis puede apreciarse un infiltrado inflamatorio. La principal diferencia con el melanoma es que la enfermedad de Paget se dispone dentro de la epidermis y nunca en la capa basal como hace el melanoma.

Lo habitual es que con la evolución del proceso estas células vayan acumulandose en nidos que están situados sobre todo en la parte profunda de los procesos intrapapilares de la epidermis.

Diagnóstico diferencial

Con el melanoma y con la adenomatosis erosiva del pezón.

Tratamiento

En la actualidad se aconseja cirugía poco radical con vaciamiento axilar.

Cáncer de mama y embarazo

Definición

Aquel que se diagnostica durante el embarazo o después de un año del parto.

Epidemiología

El cáncer de mama es el tumor más frecuentemente diagnosticado durante el embarazo y la lactancia, su importancia ha aumentado ya que cada vez son más frecuentes los embarazos en la década de los treinta o de los cuarenta y este cáncer incremeta su incidencia con la edad.

El cáncer de mama en menores de 35 años es una patología rara, por lo que su asociación con el embarazo es infrecuente, estimandose una incidencia media de 1/3.000 partos.

El cáncer de mama durante la gestación representa el 1%-3% de todas las neoplasias de la mama, siendo la edad media de la gestante los 35 años.

El índice de supervivencia global es mucho peor durante la gestación (20%-30%) que en la población general (50%), además las pacientes gestantes suelen tener ganglios positivos con mayor frecuencia en el momento del diagnóstico y probablemente el proceso ya ha metastatizado en el momento de iniciar el tratamiento, todo ello indica que el diagnóstico durante la gestación se realiza en estadios más avanzados, y hace pensar, aunque ello no está confirmado, que la gestación acelera la evolución del proceso. Diferentes estudios indican que lo que ensombrece el pronóstico del cáncer de mama asociado a la gestación no es la agresividad sino el retraso diagnóstico y terapéutico asociado.

Etiología

En la aparición y en el avanzado estadío de un cáncer de mama asociado a la gestación en el momento del diagnóstico intervienen factores de índole hormonal, inmunológica y vascular:

Anatomia patológica

La anatomía patológica del cáncer de mama asociado a la gestación es idéntica que fuera de la gestación, siendo los tumores más frecuentes los adenocarcinomas, sobre todo el carcinoma ductal infiltrante.

El carcinoma inflamatorio representa el 9% de los casos.

Clínica

La presentación clínica más frecuente del cáncer de mama durante la gestación es la tumoración, seguida por la masa axilar y la retracción del pezón, siendo la localización más frecuente (50%) el CSE.

Es importante conocer que a medida que avanza la gestación, una masa detectada previamente puede dar la sensación que disminuye su tamaño como consecuencia de la hipertrofia mamaria normal, por ello la exploración clínica ha de ser meticulosa.

En casos de un carcinoma inflamatorio, el diagnóstico diferencial con una linfangitis o con una mastitis aguda puede resultar muy difícil.

Por último, las tumoraciones mamarias benignas como los fibroadenomas pueden experimentar un crecimiento muy rápido en cuanto a volumen y consistencia como consecuencia de fenómenos de infarto.

Diagnóstico

Es característico el retraso diagnóstico de un cáncer de mama cuando existe gestación, éste suele oscilar entre 2 y 7 meses, siendo el principal responsable de que un 45% de las neoplasias se diagnostiquen en estadios III y IV, y que en más de un 70% de los casos existan ganglios axilares positivos.

El diagnóstico precoz mejora la supervivencia, de tal manera que la presencia de ganglios negativos implica una evolución similar a la de la no gestante.

La actitud médica ante una sospecha clínica es similar a la no gestante aunque con importantes matices:

  1. La mamografía es más difícil de interpretar que fuera de la gestación, ya que el aumento de la vascularización y del contenido acuoso proporcionan una densidad radiográfica generalizada, con pérdida de la definición.
  2. La ecografía es útil para diferenciar entre masas sólidas y quísticas.
  3. La PAAF permite diferenciar la tumoración con un quiste o galactocele, al desaparecer la masa tras la aspiración.
    Su precisión es menor que fuera de la gestación y puede originar falsos positivos para malignidad debido al estado celular hiperproliferativo del embarazo con posibles citomorfologías atípicas en tejido benigno.
  4. La biopsia presenta las mismas indicaciones que fuera de la gestación, pudiendo realizarse con anestesia local, pero la tasa de complicaciones es mayor debido a la mayor vascularización, por lo que la hemostasia debe ser cuidadosa.

Clasificación clínica en estadios de Haagensen para el cáncer
   de mama

Estadio A. Ausencia de edema cutáneo, ulceración o fijación sólida a la pared del torax, ganglios axilares clínicamente negativos.

Estadio B. Como el estadio A, ganglios clínicamente afectados con un diametro transverso no superior a 2.5 cm. y no fijos a la piel ni a estructuras más profundas, son palpables.

Estadio C. Presencia de cualquiera de los 5 graves signos siguientes:

  1. Edema cutáneo de extensión limitada (afecta a menos de 1/3 de la mama)
  2. Ulceración cutánea.
  3. Fijación sólida a la pared del torax.
  4. Ganglios axilares masivos (más de 2.5 cm. de diámetro transverso).
  5. Fijación de los ganglios axilares a la piel o estructuras profundas.

Estadio D.Todos los carcinomas más avanzados incluyen:

  1. Cualquier combinación de 2 o más signos graves.
  2. Edema extendido ( > 1/3 superficie mamaria).
  3. Nódulos cutáneos satelites.
  4. Carcinoma inflamatorio.
  5. Ganglios supraclaviculares clínicamente afectos.
  6. Tumor paraesternal o ganglios mamarios internos positivos.
  7. Edema de brazo.
  8. Metástasis a distancia.

Para la estadificación es preciso emplear radiaciones ionizantes, la Rx torax puede realizarse bajo protección abdominal, siendo la radiación absorvida por el útero de 0.01 rads.

El escaner óseo debe posponerse hasta después del parto, si no cambia el tratamiento inmediato.

La RNM es de gran utilidad para el estudio de metástasis óseas, pulmonares, cerebrales y hepáticas.

Hoy en día, el estadiaje del cáncer de mama durante la gestación sigue los mismos patrones que fuera del embarazo, basandose en la clasificación TNM.

Tratamiento del cáncer de mama durante la gestación

El tratamiento del cáncer de mama durante la gestación debe de ser agresivo y con fines curativos.

La mastectomia radical durante el embarazo es el tratamiento de elección, es bien tolerada, y los resultados del tratamiento durante el mismo son en su mayor parte iguales, estadio por estadio, que en la mujer no embarazada.

El tratamiento del cáncer de mama en la gestante no está muy claro aunque la mayor parte de los autores recomiendan la mastectomía radical en pacientes con estadio A o B de Haagensen o en los estadios I y II.

Rara vez están indicadas la tumorectomía y la mastectomía parcial, ya que con frecuencia se trata de lesiones de gran tamaño, siendo la indicación habitual la mastectomia radical con limpieza axilar.

La cirugía conservadora no está indicada ya que precisa de la administración de Rt posterior, lo cual es inaceptable para el feto.

La mastectomía durante la lactancia se realizará 10 - 15 días despues de suprimir la lactancia para dar tiempo a disminuir el volumen y la vascularización glandular.

Muchos clínicos piensan que el cáncer de mama localizado en el primer trimestre de gestación es una razón para indicar el aborto terapéutico, aunque ello no incrementa la supervivencia, y la presencia de un feto no compromete el tratamiento adecuado en estadios precoces.

En la actualidad no se cree que el aborto terapéutico sea un componente esencial del tratamiento eficaz de la enfermedad precoz, a pesar de la ventaja teórica de eliminar la fuente de producción masiva de estrógenos, la terminación de la gestación no afecta a la supervivencia, pero permite la aplicación inmediata de Rt cuando ésta no es aconsejable que se demore.

Por tanto, cuando la paciente acepte el IVE, se realizará el tratamiento estandar del cáncer de mama, mediante cirugía y tratamientos complementarios si son precisos.

Cuando desee finalizar la gestación se realizará cirugía radical y se esperará a la madurez fetal para finalizar la gestación y continuar con terapias complementarias.

No obstante, así como la Rt está totalmente contraindicada durante la gestación, se han comunicado tratamientos Qt durante el 2º y 3º trimestre.

Cuando el diagnóstico del tumor se realiza en la 2º mitad del embarazo, incluso en el inicio del 2º trimestre y la mujer no desea el IVE, algunos autores indican mayor supervivencia cuando el tratamiento estandar se pospone al puerperio, lo que indica que el retraso en las pacientes casi a término puede resultar beneficioso, sobre todo cuando se trata de cánceres pequeños, y que se cuestiona la espera en caso de tumoraciones grandes, agresivos y anaplásicos.

En caso de existir esta predisposición no habría que esperar demasiado.

Tambien se aconseja el tratamiento inmediato de la enfermedad localizada cuando se descubre al final del embarazo, incluso sin necesidad de finalizar la gestación.

La lesión avanzada a nivel local es dificil de tratar en la gestante ya que el protocolo habitual indica Qt o Rt local con cirugía radical a las 6 semanas.

En estos casos, el aborto terapéutico suele ser una necesidad para conseguir una paliación eficaz.

Habitualmente se considera que la castración es una medida eficaz y el primer paso a realizar en el tratamiento del cáncer de mama diseminado en la mujer premenopáusica.

Dicha castración es inútil si no se acompaña de aborto terapéutico para eliminar la fuente placentaria de hormonas.

En casos de enfermedad avanzada en la que se determina escasa o nula dependencia hormonal (fijación de estrógenos) del proceso se puede administrar Qt citotóxica sin ablación hormonal por aborto o castración, cuando esto sucede después del primer trimestre, el riesgo aparente de la Qt para el feto es pequeño y se puede permitir que la gestación continúe.

Sin embargo cuando existe dependencia hormonal para los estrógenos y la progesterona en una mujer premenopáusica con cáncer metastásico de la mama, es necesaria la terminación del embarazo.

La supresión hormonal en casos avanzados, como por ejemplo la aparición de metástasis después de la gestación, conseguirá remisiones en el 50% de los casos, cuando la remisión no ocurre tras la ooforectomía, lo más probable es que tampoco responda a otros tratamientos hormonales como los andrógenos.

Por otro lado, si remite tras la ovariectomía y luego aparece una metástasis, hasta un 25% de los casos se controlan con andrógenos.

En el primer trimestre y en el segundo el aborto se realiza mediante dilatación y curetaje, aspiración cavitaria, instilación intraamniótica de Pgs o suero salino hipertónico, etc.

En el tercer trimestre hay que plantearse el parto pretérmino, lo cual dependerá de los deseos de la paciente y de la urgencia del caso, una pequeña espera hasta que el feto alcance la viabilidad posiblemente no suponga un avance de la enfermedad, además la posibilidad de metástasis sobre el feto es despreciable.

La Qt se debe administrar incluso sin interrumpir la gestación, pero una vez finalizado el primer trimestre, en los casos en que el proceso avance rápidamente y la madre no desee interrumpir el embarazo.

Se ha confirmado que en la paciente premenopáusica la Qt agresiva coadyuvante monofármaco o de combinación mejora significativamente la supervivencia.

Esta se aplicará durante la gestación en casos de cirugía con ganglios positivos.

Los fármacos empleados son mínimamente selectivos por lo que afectan a las células rápidamente proliferantes del feto en desarrollo, el cual es un blanco para la teratogénesis.

Por tanto, salvo que se practique un IVE, la Qt está proscrita durante el 1º trimestre.

Durante el 2º y 3º trimestre su empleo puede estar justificado si se emplean fármacos de baja toxicidad y los beneficios esperables superan a los riesgos (RCIU, prematuridad, toxicidad fetal como depresión hematopoyética, infección, hemorragia, toxicidad miocárdica).

Además puede favorecer una sepsis o hemorragia cuando el parto no ha sido programado.

Por todo ello se recomienda posponer la Qt hasta después del parto.

La lactancia constituye otro dilema, muchos cirujanos recomiendan la lactancia artificial cuando la gestación coexiste con el diagnóstico del cáncer de mama para evitar un incremento de la vascularización en la mama contralateral, por lo que la supresión de la lactancia será aconsejada.

Pronóstico

Siempre se ha afirmado que el cáncer de mama tiene un peor pronóstico cuando se asocia al embarazo.

El tamaño tumoral es más grande y el porcentaje de afectación axilar también, pero todo ello se debe principalmente al retraso diagnóstico y terapéutico asociado a la gestación, pero cuando se realizan comparaciones por estadios, no existen diferencias en la supervivencia dentro o fuera de la gestación.

El porcentaje de afectación axilar en las pacientes embarazadas se ha cifrado en un 65% - 85%, frente a un 45% - 50% de las no gestantes.

También se aprecia una probabilidad de metástasis a distancia 2.5 veces superior.

A pesar de que no se han encontrado diferencias en la supervivencia en función del trimestre gestacional en el que se diagnostica la enfermedad y de que se indica que el retraso de tratamiento hasta después del parto en los casos de tumor en el tercer trimestre no afecta a la supervivencia, si se han comunicado peores resultados terapéuticos en el tercer trimestre debido a una menor radicalidad o a la existencia de un periodo de espera después del parto.

Tanto en la gestante como en la no gestante, la negatividad de los receptores hormonales es más frecuente en la mujer joven y ello le confiere un peor pronóstico.

La supervivencia se cifra en un 20% - 50% a los 5 años y en un 15% - 30% a los 10 años.

Cuando los ganglios son negativos la supervivencia a los 5 años es similar a la no gestante, y se sitúa en 65% - 85%.

Consecuencias fetales

Existe un mayor porcentaje de niños con bajo peso debido sobre todo a una mayor tasa de cesáreas electivas para comenzar cuanto antes el tratamiento.

La posibilidad de metástasis fetales es nula pero sí son posibles las metástasis placentarias, el 50% son visibles y el resto microscópicas, localizandose sobre todo en el espacio intervelloso.

Embarazo tras cáncer de mama

El cese en la práctica de ooforectomía en el tratamiento del cáncer de mama ocasionó un aumento del número de embarazos tras cáncer de mama.

Se recomendó en su día la castración quirúrgica posterior al tratamiento del cáncer de mama en estadios precoces para evitar posteriores embarazos que fueran fuente de estrógenos que pudieran estimular la enfermedad.

Hoy en día no está indicada la castración profiláctica.

El embarazo después de la mastectomía no tiene influencia alguna sobre la enfermedad, sugiriendo algunos autores que podría ser incluso beneficioso y protector un nuevo embarazo.

En la incidencia de embarazo después de mastectomía por cáncer de mama influyen los tratamientos previos, la fecundidad, la naturaleza de la recomendación a favor o encontra, la duración de la supervivencia y otros factores.

Las principales cuestiones que le plantea la mujer al médico tras la mactectomía son acerca de la ocurrencia de un nuevo embarazo.

Dos son los factores que deben influir en la recomendación, si el embarazo favorece la recidiva y la probabilidad de haber sido curada.

Las mujeres mastectomizadas que se embarazan sobreviven sorprendentemente bien, mejor que aquellas en las que coexiste el tumor primario y la gestación, ello posiblemente sea debido a que se embarazan pasados al menos dos años de la mastectomía, tiempo durante el cual se presentan la mayor parte de las recidivas.

Además sólo las mujeres con buen pronóstico tienen posibilidades de recibir consejo reproductivo.

Por lo que se conoce hoy, y basandose en estudios retrospectivos, es atrevido afirmar que el embarazo protege frente a las recidivas, pero sí es posible indicar que al menos no las favorece.

Existen trabajos que demuestran que la gestación tras mastectomía, incluso en los dos primeros años, incrementan la supervivencia.

Por lo tanto, si se produce un embarazo no está recomendada su interrupción en pacientes sin pruebas de recidivas, si éstas existen es preciso finalizar la gestación.

También es cierto que la gestación no impide el desarrollo posterior de recidivas, así existen muchos casos de aparición de recidivas al concluir la gestación.

Se recomendará que las mujeres con tumores favorables sin diseminación regional ni a distancia esperen 3 años antes de intentar un embarazo, siendo sometidas a minuciosos estudios de extensión antes de la concepción.

Si los ganglios están afectados el periodo de espera hasta una nueva gestación deberá incrementarse hasta los 5 años.

En caso de tumores hormonodependientes se recomiendan 5 años de observación previos a la gestación.

La conducta a seguir en una gestación tras cáncer de mama debe incluir un seguimiento oncológico, que tendrá en cuenta las modificaciones gravídicas sobre los hallazgos clínicos y radiográficos.

La IVE sólo se planteará ante la existencia de metástasis en el primer trimestre que requieran Qt.

Ante la aparición de una recidiva no se demorarán las exploraciones habituales y el tratamiento será similar al del cáncer de mama durante la gestación.

Cáncer de mama en el varón

Constituye el 0.5% - 1% de los cánceres de mama y afecta, por término medio, a los varones de 60 - 65 años.

Los factores de riesgo habituales están constituidos por los substratos de hiperestrogenia endógena (por afectación hepática o testicular) y exógena (terapéutica hormonal del cáncer de próstata, transexuales).

Los sujetos afectos de síndrome de Klinefelter tienen un riesgo elevado del 20 a 60 veces.

Otros factores de riesgo considerados, aunque muy discutibles, son la mutación genética, la ginecomastia y las dosis elevadas de irradiación.

El retraso diagnóstico es frecuente y generalmente se debe a no tener en cuenta esta patología en el varón.

Su descubrimiento es por causas variadas, pero la más frecuente es la presencia de una tumoración, la cual posee características clínicas de malignidad, consistencia dura, tumor excéntrico respecto a la areola, crecimiento rápido, a veces se acompaña de secreción sanguinolenta por el pezón, ulceración cutánea y/o adenopatías axilares sospechosas.

Debido al escaso tejido graso y tejido glandular en la mama del varón, no es infrecuente que se diagnostique en fase ulcerativa por invasión de la piel y que la tumoración sea fija por adherencia a tejidos próximos.

Un tercio de los casos presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico.

La evolución del tumor en el hombre suele ser más rápida que en la mujer, ya que la glándula mamaria posee un menor volumen.

El examen diagnóstico preterapéutico debe incluir un examen citológico o histológico por microbiopsia en el cual se puede describir cualquier tipo histológico excepto el carcinoma lobulillar.

El tratamiento es similar al realizado en la mujer, mastectomía radical con linfadenectomía y posteriormente Rt y Qt.

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