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Esta informacion es para el uso de los médicos y otros profesionales de la salud. Si usted es un paciente, su médico puede explicarle como usar esta informacion en su caso. |
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Autores: J. Hinojosa del Val y J. Roig Vila
Tomado de: www.aegastro.es
Bajo la denominación de enfermedad perianal (EPA) se incluyen las anomalías anorrectales presentes en los pacientes con enfermedad de Crohn (EC) de cualquier otra localización, o en los que los hallazgos anorrectales son compatibles con dicha enfermedad, pero sin evidencia objetiva de ésta. Incluye tres tipos de lesiones: primarias, secundarias y concomitantes o casuales (tabla 1).
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Tabla 1. Clasificación de las lesiones en la
enfermedad perianal. (Haga click en la imagen para verla más grande) |
Las lesiones primarias derivan del proceso patológico primario encontrado en el intestino, que reflejan la actividad general de la propia EC. Las lesiones secundarias son complicaciones mecánicas o infecciosas de las lesiones primarias más que una manifestación directa de la EC. Las lesiones concomitantes (o casuales), no relacionadas directamente con la EC, hacen referencia a cualquiera de las lesiones anteriores que pueden preceder a la aparición de la enfermedad con independencia de ésta.
La afectación del periné por fístulas, abscesos y/o úlceras intratables se denomina EPA, aunque en sentido estricto debe englobarse dentro del concepto de EPA.
La frecuencia de la EPA varía entre el 6 y el 34 %, dependiendo de las series analizadas, siendo las lesiones más prevalentes la fisura (29 %), la fístula (28 %) y el absceso (23 %). Aunque generalmente aparecen después de la enfermedad intestinal, en un 30 % de los casos precede a su aparición. El 50 % de los pacientes con colitis granulomatosa tienen EPA asociada, mientras que solamente el 14-20 % de los pacientes con EC ileal la presentan.
En la evaluación inicial de la EPA es fundamental realizar una correcta exploración de la región anal y perianal, así como del periné. Sería aconsejable realizar esta exploración conjuntamente con un cirujano, y tener presente que en la enfermedad fistulosa, especialmente en las fístulas complejas, puede requerirse una exploración bajo anestesia que ayude a determinar con precisión la extensión de la enfermedad, e incluso poder evaluar el recto en el caso de pacientes con estenosis del canal anal; esta técnica puede, en manos expertas, proporcionar tanta información como una técnica de imagen (seguridad diagnóstica en dos estudios controlados similar a la de la resonancia magnética nuclear [RMN]).
De manera similar las técnicas de imagen tienen su precisa indicación y deben aplicarse adecuadamente. La ecografía endoanal/endorrectal es quizás el método de elección para la valoración de los pacientes con EPA, no sólo por ser una técnica diagnóstica (abscesos, trayectos fistulosos, integridad esfinteriana, detección de carcinoma), sino en ocasiones terapéuticas (drenajes de colecciones purulentas, colocación de setones); sin embargo, su eficacia está limitada por la estenosis del canal anal, aunque en estos casos es un método complementario a la exploración anal bajo anestesia.
La RMN de la pelvis presenta una serie de ventajas respecto a otras técnicas de imagen en la evaluación del anorrecto y del suelo de la pelvis, especialmente en el contexto de enfermedad inflamatoria y de sepsis perianal. La RMN proporciona una buena definición del suelo pélvico y tejidos perirrectales, especialmente de los planos interesfinterianos y del puborrectal, estando especialmente indicada en la valoración de las colecciones purulentas de la pelvis, en la demostración de fístulas ocultas, de la extensión de la enfermedad proximal y/o de la fístula, especialmente en los pacientes con sepsis perianal y con síntomas recurrentes refractarios al tratamiento.
La tomografía axial computarizada es útil para identificar abscesos, fístulas u otras complicaciones no sospechadas (infiltración grasa del mesenterio y retroperitoneo, sinus, adenopatías, etc.), aunque en la valoración de la EPA, especialmente en los trayectos fistulosos de la pelvis menor y el canal anal, su sensibilidad es inferior a la de la ecografía endoanal y a la de la RMN.
En todos estos pacientes debe realizarse un examen endoscópico del recto (si es posible) para valorar la existencia de actividad inflamatoria rectal, fundamental a la hora de plantear la estrategia terapéutica más adecuada. Así mismo, es importante establecer la existencia de actividad inflamatoria y definir la gravedad del brote intestinal (parámetros biológicos de actividad, índices de actividad).
Hasta el momento, no existe ningún índice de actividad validado, pero dada la importancia de poder disponer de un sistema que nos permita valorar la gravedad de la enfermedad, el pronóstico y la respuesta al tratamiento, se acepta en la actualidad que la clasificación anatómica de Cardiff y el índice de actividad de la enfermedad perianal (IAEPA) de la Universidad de McMaster son los más apropiados para el manejo de los pacientes. Desde un punto de vista eminentemente práctico creemos que la clasificación de Cardiff es un buen método para la evaluación de las lesiones, sin embargo, la utilización del IAEPA en la práctica clínica diaria es mucho más discutible.
En la figura 1 se representa la aproximación al diagnóstico de la EPA.
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Figura 1. Aproximación al diagnóstico y tratamiento de
las lesiones perianales. A: ecografía intraanal; B: tomografía axial
computarizada; C: resonancia magnética nuclear. (Haga click en la imagen para verla más grande) |
El tratamiento de la EPA en los pacientes con EC debe ser siempre individualizado y, en general, lo más conservador posible. Los objetivos del tratamiento son obtener la mejoría sintomática y prevenir las complicaciones, recordando siempre que una cirugía agresiva (con la excepción del drenaje de los abscesos) puede tener consecuencias indeseables, y que es aconsejable realizarla siempre en períodos de inactividad de la enfermedad. En todos los casos se debe: a) conocer la extensión y la actividad de la enfermedad inflamatoria intestinal en otros tramos del tracto digestivo, ya que su tratamiento específico mejorará las manifestaciones perianales; b) valorar la participación del recto, y c) definir el tipo de lesiones presentes y establecer, si es posible, su actividad.
Aminosalicilatos: no hay estudios controlados de su eficacia en el tratamiento de la EPA. Solamente un estudio abierto sugiere que los pacientes con EC rectal mejoran con tratamiento con supositorios de ácido 5-aminosalicílico (5-ASA); por lo tanto, administrados por vía rectal (supositorios, enemas, espuma) pueden mejorar las lesiones cólicas distales. Por consiguiente, son eficaces para controlar la actividad inflamatoria intestinal (ileal, cólica o rectal), pero no la EPA en sí misma.
Los corticosteroides sistémicos no están indicados como única opción en el tratamiento de la lEPA, y aunque no hay evidencias de que puedan afectar a ninguna complicación fistulizante de la EC, por sus características catabólicas pueden aumentar el riesgo de rotura tisular y la formación de fístulas. Por el contrario, los corticosteroides tópicos (triamcinolona, metilprednisolona, budesonida) pueden usarse en el tratamiento de la enfermedad activa del recto distal y/o del canal anal.
Diferentes agentes farmacológicos han demostrado ser eficaces en el tratamiento de la EPA (tabla 2).
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Tabla 2. Tratamiento farmacológico específico de la
enfermedad perianal. (Haga click en la imagen para verla más grande) |
Antibióticos
El metronidazol es un antibiótico que ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de la EC ileal y de colon. De manera similar, y a pesar de los escasos ensayos clínicos controlados realizados, ha demostrado su eficacia en el tratamiento de la EPA, produciendo una reducción significativa del drenaje de las fístulas. La dosis recomendada es de 20 mg/kg/día durante 8-12 semanas. Tras su supresión se produce una recidiva precoz de los puntos de drenaje (60 %) con una buena respuesta al retratamiento. Por ello, se aconseja una reducción progresiva de la dosis (durante 6 meses), debiendo controlarse la posible aparición de efectos secundarios, especialmente la polineuropatía periférica. Actualmente se considera al ciprofloxacino como un tratamiento alternativo al metronidazol. Por otra parte, asociado al metronidazol (750 mg/día) en pacientes refractarios a éste, induce la remisión o mejoría de las lesiones hasta en un 65 % de los pacientes. De manera similar a lo referido para el metronidazol, y aunque no hay datos de ensayos clínicos controlados, existe el consenso de que muchos pacientes requieren tratamiento de mantenimiento con este fármaco para conservar la remisión.
Inmunosupresores
Azatioprina/6-mercaptopurina: los datos derivados del estudio inicial de Present confirman la eficacia de los inmunosupresores clásicos en el tratamiento de la EC fistulizante. Estudios no controlados posteriores confirman estos hallazgos (remisiones completas del 35 % y parciales del 55-77 %). A menudo estos agentes se introducen para el tratamiento de los pacientes con EC corticodependiente y EPA asociada; la indicación de uso en los pacientes con EPA sería en los no respondedores a tratamiento antibiótico combinado, o que presentaran una recidiva precoz. Aunque la dosis óptima de estos inmunosupresores no ha sido establecida para el tratamiento de la EPA, se aceptan, inicialmente, las mismas que para el tratamiento de la EC en situación de corticodependencia o corticorresistencia, es decir, 2,5 mg/kg/día para la azatioprina y 1,5 mg/kg/día para la 6-mercaptopurina. Hay que recordar que el tiempo medio de respuesta es de 3-6 meses, antes de considerar como fracaso el tratamiento inmunosupresor. Tras la obtención de la remisión el tratamiento inmunosupresor debe de mantenerse teóricamente de forma indefinida.
Ciclosporina: su indicación principal es el tratamiento de la EPA activa y de las fístulas refractarias al tratamiento médico convencional. El análisis de 7 estudios no controlados en los que se evalúa su eficacia en el tratamiento de la EPA confirman que la vía intravenosa es la más adecuada, la dosis óptima es 5 mg/kg/día, el tiempo de cierre varía entre 4 días y 4 semanas, con una mediana de respuesta de 2 semanas, el cierre inicial de fístulas es del 76 % (0-100 %) y el cierre mantenido del 55 % (0-100 %), no observándose diferencias entre los distintos tipos de fístulas. Así mismo, aunque en 4 de estos estudios se utilizó la ciclosporina oral (8-10 mg/kg/día) y presentaron un mayor número de fracasos, no existe experiencia alguna que haya evaluado la nueva solución neoral de ciclosporina en el tratamiento de la EPA. Por lo tanto, la ciclosporina intravenosa debería utilizarse como tratamiento inicial para obtener una rápida remisión de la EPA y siempre como tratamiento puente hacia la utilización de azatioprina o 6-mercaptopurina. Es discutible la transición de ciclosporina intravenosa a ciclosporina oral para mantener la respuesta clínica, al menos en la actualidad.
Infliximab: es un anticuerpo quimérico monoclonal que bloquea la liberación y posterior unión del factor de necrosis tumoral alfa con sus receptores específicos en las células diana inhibiendo el proceso inflamatorio. Está indicado en el tratamiento de los pacientes con EC refractaria a esteroides e inmunosupresores (azatioprina/6-mercaptopurina, ciclosporina y metotrexato) y en la EC con fístulas enterocutáneas (pared abdominal y región perianal) refractarias a otros inmunosupresores. Ha demostrado ser significativamente superior al placebo en la obtención del cierre de las fístulas y en la reducción de los puntos de drenaje (55 y 68 % frente a 13 y 26 % del grupo placebo, respectivamente). La dosis utilizada es de 5 mg/kg en perfusión intravenosa continua durante un período de tiempo no inferior a 2 h (aconsejable 3 h), repitiéndose a las 2 y 6 semanas de la primera dosis (total: 3 dosis). La mediana de respuesta es de 4 meses, observándose una recidiva progresiva del drenaje (90 % al año de la perfusión). Aunque no existen datos concluyentes sobre la eficacia del tratamiento concomitante con azatioprina o 6-mercaptopurina, es aconsejable mantenerlos, si previamente los llevaba el paciente, e introducirlos en el caso de que no los hubiera recibido. No está definida con exactitud la necesidad o no de retratamientos, la frecuencia de éstos, y hasta no aumentar la experiencia es recomendable ser prudente en las indicaciones, siguiendo estrechamente a los pacientes.
Metotrexato: no hay estudios controlados que evalúen la eficacia de este agente en el tratamiento de las fístulas en la EC. En un estudio no controlado reciente el metotrexato intramuscular (25 mg) favorece el cierre de las fístulas en el 25 % de los casos, y reduce el flujo en el 31 % (56 % de respuestas), pero este efecto desaparece al reducir la dosis o cambiar al metotrexato oral.
Otros inmunosupresores: la escasa experiencia disponible sobre la eficacia del tracólimus y del micofenolato no aconsejan su uso en el tratamiento de la EPA, fuera del contexto de ensayos clínicos.
En las figuras 2 y 3 se representa el tratamiento práctico de los abscesos perianales y de las fístulas complejas perianales y perineales.
Figura 2. Aproximación al tratamiento del absceso perianal en la enfermedad de Crohn.
(Haga click en la imagen para verla más grande)Figura 3. Tratamiento de las fístulas perianales sintomáticas. A: tratamiento de enfermedad de Crohn; B: metronidazol/ciprofloxacino; SR: sin respuesta; RP: respuesta parcial (< 50 % punto denaje); RC: respuesta completa.
(Haga click en la imagen para verla más grande)
El tratamiento quirúrgico de la EC perianal debe ser siempre individualizado. Hay una serie de principios básicos, algunos de los cuales ya se han citado durante la exposición, que hay que tener siempre en cuenta a la hora de pautar la cirugía, tales como: a) intentar clasificar las lesiones; b) tratar siempre médicamente la enfermedad activa, y c) evitar la cirugía en presencia de enfermedad intestinal activa, especialmente la proctitis. Dado lo complejo del tratamiento quirúrgico de la EPA, describir la actitud ante las diferentes lesiones se saldría de los objetivos de este capítulo; por ello, vamos a resumir las diferentes opciones de tratamiento en relación con el tipo de lesiones de acuerdo con la clasificación de éstas.
Repliegues cutáneos: extirparlos sólo si dificultan la higiene local y son fibrosos.
Fisuras: tratarlas sólo si producen dolor. Iniciar el tratamiento con aplicaciones tópicas de anestésico tópico (xilocaína: 5 %) junto con supositorios de 5-ASA o crema de nitroglicerina: 0,5-1 %, y si fracasa se puede realizar esfinterotomía lateral interna (con mucho cuidado). No existe experiencia avalada sobre el uso de la toxina botulínica y el O2 hiperbárico en esta situación clínica.
Abscesos: realizar siempre incisión simple y drenaje.
Estenosis: tratarlas sólo si dificultan la evacuación. Se realizarán dilataciones mínimas y repetidas. Las estenosis fibrosas y largas cabe la posibilidad de que puedan terminar en protectomía.
Fístula sencilla: pueden plantearse dos situaciones clínicas diferentes: a) con recto sano: fistulotomía (o sedal, si existe riesgo de incontinencia), y b) con recto enfermo: siempre tratamiento médico, pudiendo asociarse sedal.
Fístulas complicadas (altas, con trayectos secundarios o riesgo de incontinencia): a) con recto sano: se realizará core-out del trayecto fistuloso y colgajo de avance mucoso, pudiendo colocarse un sedal como opción alternativa, y b) con recto enfermo: colocar un sedal laxo, que pueda movilizarse, y en el caso de que exista sepsis perianal deberá realizarse protectomía.
Fístula rectovaginal: a) con recto sano: colgajo de avance mucoso, anocutáneo o vaginal, siendo discutible la realización de una ileostomía asociada; b) en las recidivas, se realizarán interposiciones musculares junto a un estoma derivativo, y c) con recto enfermo: sedal de drenaje junto con estoma derivativo, siendo probablemente necesaria la realización de protectomía.
Sepsis perianal: es una de las complicaciones más graves de la EPA, estando asociada a fístulas y abscesos. Hay que tratar la enfermedad intestinal activa y asociar una cobertura antibiótica adecuada realizando un drenaje precoz de las cavidades abscesuales, dejando sedales de drenaje prolongados. Si la sepsis perianal progresa deberá realizarse un estoma derivativo y, con casi toda probabilidad, una protectomía.
Estoma derivativo: estaría indicado en EPA grave para mejorar los síntomas en la mayoría de los pacientes, poder curar las lesiones en algunos y facilitar la protectomía en el resto.
Operación de Hartmann: indicada en la enfermedad anorrectal grave como paso previo a la proctectomía y para prevenir posibles complicaciones de la herida perineal.
Cuando hay indicación de resección intestinal y existe EPA asociada, la resección de la enfermedad proximal mejora la EPA en la mayoría de los casos.
La proctectomía está indicada en los casos de sepsis perianal grave refractaria al tratamiento médico-quirúrgico, en la estenosis rectal grave y en los casos de gran destrucción tisular (úlceras progresivas, destrucción esfinteriana).
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