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Megacolon congénito y adquirido

Autores: F. Jiménez Pérez y G. Pastor Caballero
Tomado de: www.aegastro.es

Concepto y clasificación

Megacolon es un término descriptivo que no conlleva ninguna implicación etiológica o fisiopatológica. Se habla de megacolon cuando en una radiografía el diámetro del sigma o del colon descendente es mayor de 6,5 cm, el del colon ascendente mayor de 8 cm o el diámetro del ciego superior a los 12 cm.

Se distinguen dos variantes de megacolon: el megacolon congénito, o enfermedad de Hirschprung, y el megacolon adquirido, asociado este último a diversas entidades clínicas.

Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung

El megacolon congénito es una enfermedad autosómica recesiva y ligada al sexo, con una prevalencia estimada de un caso por cada 5.000 nacidos vivos y predominante en varones (4:1). Se asocia 10 veces más de lo esperado con el síndrome de Down, así como con otras anomalías congénitas, como hidrocefalia, comunicación interventricular y malformaciones genitourinarias entre otras.

Histológicamente se caracteriza por la ausencia congénita de células ganglionares del plexo mientérico en un segmento del intestino que se extiende proximalmente desde el ano en una extensión variable.

Megacolon adquirido

El megacolon adquirido puede presentarse en el contexto de un gran número de procesos (tabla 1), aunque en algunas situaciones no se pueden demostrar los factores causales, y se habla entonces de megacolon adquirido idiopático, agudo (síndrome de Ogilvie) o crónico. Para poder hablar del carácter adquirido de la dilatación colónica es necesario demostrar que no existen anomalías congénitas y que el cuadro no aparece desde el momento del nacimiento.

Haga click aquí para ver la imagen más grande. Tabla 1: Causas de megacolon adquirido.
(Haga click en la imagen para verla más grande)

Criterios diagnósticos

Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung

1. Formas clínicas de presentación:

  1. Aguda o maligna precoz: se manifiesta en recién nacidos como una suboclusión intestinal, esto es, con distensión abdominal, vómitos y ausencia de expulsión de meconio.

  2. Gravedad media: suele presentarse en niños de baja talla y con problemas de nutrición en forma de estreñimiento asociado ocasionalmente a sintomatología suboclusiva. Es común el antecedente de expulsión tardía del meconio y la necesidad continua de estimulantes para conseguir la deposición.

  3. Benigna o latente: se manifiesta en el niño mayor o adolescente como estreñimiento difícil de manejar con los tratamientos habituales y de inicio en el período neonatal.

2. Exploración física:

Apoyará la sospecha clínica cuando el tacto rectal evidencie un tono esfinteriano normal y con la ausencia de heces en el recto y la palpación se observe una gran distensión abdominal.

3. Exploraciones complementarias:

  1. Radiología simple de abdomen: dilatación colónica y frecuentemente fecalomas supraestenóticos.

  2. Enema opaco: estrechamiento de la luz en el tramo agangliónico, la dilatación de los segmentos proximales y una retención del contraste en placas de seguimiento durante mas de 24-48 h. Es también típica la morfología en embudo de la zona transicional entre la estenosis y el colon dilatado. En recién nacidos que todavía no han dilatado el colon y en la variante de segmento ultracorto, el enema opaco puede no ser diagnóstico.

  3. Manometría anorrectal: capaz de diagnosticar del 75 al 95 % de los casos. Son hallazgos característicos la ausencia de relajación del esfínter anal interno ante la distensión rectal con balón y una presión basal del canal anal normal o mínimamente elevada.

  4. Biopsia rectal: tomada unos 3 cm por encima de la línea pectínea, por aspiración con cápsula o quirúrgicamente, incluyendo todo el grosor de la pared. Es de alta rentabilidad para confirmar el diagnóstico. No obstante, y dado que se trata de un procedimiento cruento, debe quedar reservada para aquellos casos en los que existe una fuerte sospecha clínica.

Megacolon adquirido

La sospecha clínica debe ser el primer paso para el diagnóstico. En las formas de presentación aguda, idiopáticas o secundarias a fármacos o enfermedad orgánica subyacente, el paciente presentará sintomatología sugestiva de oclusión o suboclusion intestinal con dolor abdominal y distensión, vómitos y ausencia de deposición y expulsión de gases. En las formas crónicas, mucho menos orientativas, el paciente referirá un estreñimiento de larga evolución de inicio posterior al período neonatal y con frecuencia serán individuos diagnosticados previamente de procesos neurológicos, endocrinometabólicos o colagenosis.

La exploración física pondrá de manifiesto una distensión abdominal, en ocasiones, con signos de irritación peritonal en casos graves de presentación aguda. En los casos de evolución crónica es habitual el hallazgo de fecalomas en el tacto rectal.

Pruebas complementarias:

  1. Radiología simple de abdomen: dilatación masiva de la totalidad del colon, excepción hecha de los casos secundarios a la existencia de una neoplasia de colon en los que su localización marcará el límite distal de la dilatación. En el megacolon de evolución crónica se identificará con facilidad la existencia de fecalomas. Así mismo, debe descartarse en los casos de instauración aguda la existencia de neumoperitoneo que indique perforación colónica.

  2. Enema opaco preferentemente con materiales hidrosolubles, es especialmente útil en los pacientes con megacolon de instauración aguda.

  3. Manometría anorrectal: permite descartar un megacolon congénito.

Estudios analíticos y otras pruebas complementarias serán de utilidad para el estudio etiológico, confirmando o descartando la existencia de procesos patológicos o alteraciones metabólicas responsables de éste.

Tratamiento

Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung

El tratamiento definitivo del megacolon congénito es quirúrgico. Su objetivo es llevar el intestino sano dotado de células ganglionares hasta aproximadamente 1 cm de la línea pectínea, resecando el segmento agangliónico o dejándolo in situ . La intervención debe permitir defecaciones regulares y espontáneas, mantener una continencia normal y no interferir en la futura potencia sexual del niño.

Existen varios abordajes quirúrgicos distintos para eliminar el efecto obstructivo del segmento aganglionar, con resultados aceptables en manos expertas. En la operación original descrita por Swenson se diseca y extirpa el segmento agangliónico hasta 1 cm de la línea pectínea y posteriormente se anastomosa a dicha altura el intestino sano. En la intervención de Duhamel se deja el muñón rectal agangliónico y se realiza una anastomosis terminolateral distal con el intestino sano por detrás del recto. En la técnica de Soave se denuda la mucosa del segmento rectal afecto por la enfermedad para posteriormente invaginar el colon sano por su luz hasta anastomosarlo inmediatamente proximal a la línea pectínea. En las variantes ultracortas se puede realizar la técnica de Lynn o anorrectomiomectomía posterior.

Complicaciones precoces del tratamiento quirúrgico son fundamentalmente la aparición de fístulas o estenosis en la anastomosis quirúrgica y la enterocolitis, las cuales obligan a la reintervención en el 25-30 % de pacientes. Los resultados a largo plazo son satisfactorios ya que, si bien el 50 % de los pacientes presenta problemas iniciales de continencia, sólo el 8 % de éstos los mantiene al llegar a la adolescencia.

Existe controversia en la bibliografía sobre la conveniencia de realizar una colostomía previa en los recién nacidos en situación crítica que no responden a medidas conservadoras hasta que alcancen un año de vida y 9-10 kg de peso. Así mismo, se discute el efecto beneficioso de la colostomía de descarga en niños mayores con gran dilatación de colon unos meses antes del tratamiento definitivo. La tendencia actual parece apuntar al tratamiento quirúrgico definitivo en un único tiempo.

Hasta el momento del tratamiento quirúrgico debe conseguirse la evacuación diaria con la administración de enemas o supositorios de glicerina. Debe prestarse especial atención a la situación nutricional del niño. En caso de aparecer crisis suboclusivas o enterocolitis será necesario el ingreso hospitalario e instaurar sueroterapia, nutrición parenteral total y tratamiento antibiótico.

Megacolon adquirido

Se deben distinguir tres aspectos en el tratamiento de las distintas formas de megacolon adquirido: el de la enfermedad primaria o factores que agravan el cuadro, el del megacolon agudo y el del megacolon crónico.

Aunque no procede en este Capítulo entrar en el tratamiento específico de todas aquellas enfermedades que pueden presentar un megacolon en su curso evolutivo, hay que tener siempre presente que el megacolon secundario a obstrucción orgánica, etiología infecciosa, enfermedades metabólicas, trastornos electrolíticos o fármacos el tratamiento del proceso fundamental resuelve el cuadro.

Medidas específicas:

1. Actitud terapéutica en el megacolon de presentación aguda: el principio básico del tratamiento debe ser la actuación precoz para evitar posibles complicaciones, especialmente la perforación colónica. Existen tres niveles de tratamiento: farmacológico, endoscópico y quirúrgico.

Una vez el paciente está con sueroterapia y sonda nasogástrica, y habiéndose corregido los posibles trastornos electrolíticos, puede intentarse en los casos no obstructivos el tratamiento con 2 mg de neostigmina intravenosa en dosis única, que se repetirá a las 3 h si el cuadro no mejora. Se han descrito buenos resultados iniciales aunque es frecuente la recidiva del cuadro.

En los casos de fracaso del tratamiento médico debe procederse a la descompresión del colon mediante vía endoscópica. La progresión del colonoscopio debe ser muy cuidadosa mientras se va aspirando el gas contenido en el colon. Para evitar tener que realizar colonoscopias repetidas ante la eventual reaparición de la sintomatología, y considerando que el riesgo de perforación yatrógena es muy superior (2-3 %) al de la colonoscopia diagnóstica estándar (0,03 %), es conveniente dejar una sonda de descompresión en colon derecho o transverso, lo que se consigue en la práctica totalidad de los casos. Esta técnica tiene una tasa de éxito del 85-90 %.

En los casos de fracaso del tratamiento endoscópico, o bien si el paciente presenta fiebre, leucocitosis progresivamente creciente y signos de irritación peritoneal que hacen sospechar la existencia de perforación, debe indicarse el tratamiento quirúrgico. En función de la viabilidad del colon y de la existencia o no de perforación, se realizará una resección más o menos extensa, siendo la hemicolectomía derecha el procedimiento más habitual.

2. Tratamiento del megacolon crónico:

  1. Medidas generales: una dieta rica en residuos con abundante ingesta de agua y la reeducación del hábito intestinal. Se aconseja a los pacientes que intenten defecar después de las comidas para aprovechar el reflejo gastrocólico. Deben evitarse los laxantes estimulantes y utilizar aumentadores de volumen. En caso de existir fecalomas se procederá a la extracción digital periódica de éstos o al uso de enemas de suero fisiológico.

  2. Tratamiento farmacológico: se han utilizado numerosos preparados como domperidona o metoclopramida con dudoso éxito. Hoy se aconseja la administración de cisaprida a dosis de 20 mg/12 h p.o., habiéndose comunicado excelentes resultados en el megacolon idiopático y en cuadros neurológicos, como la enfermedad de Parkinson. Otras alternativas son la administración de eritromicina (900 mg/día p.o.), sola o asociada a cisaprida, y de octreótido (50 m g/día s.c.). Se han descrito buenos resultados con ambos fármacos en el megacolon crónico idiopático.

  3. Tratamiento quirúrgico: se reserva a pacientes en quienes el manejo médico fracasa. El tipo de intervención se decidirá individualizado en cada caso en función de las dimensiones y extensión del megacolon, del tiempo de tránsito colónico y del estado general del paciente.

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