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Esta informacion es para el uso de los médicos y otros profesionales de la salud. Si usted es un paciente, su médico puede explicarle como usar esta informacion en su caso. |
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Esta enfermedad es muy común entre los habitantes aborígenes
de Africa y de ciertas partes de Asia. Las tasas en los estudios de necropsia en
Estados Unidos promedian 0.27 %, en tanto que en Africa, son de 1.1 %, y los
carcinomas hepáticos representan 17 a 53% de todos los cánceres.
El carcinoma primario del hígado es más frecuente en los hombres. En el
caucásico es raro antes de los 40 años de edad, en tanto que en los africanos e
indonesios, el padecimiento afecta sobre todo a los jóvenes, y por lo general se
presenta antes de los 40 años de edad
Se encuentra una mayor frecuencia en los sujetos chinos aun después que cambian
de residencia.
En los niños, la neoplasia suele aparecer antes de los dos años de edad y
representa el carcinoma más común en los primeros años de vida. El
hepatoblastoma por lo general afecta a menores de dos años de edad. Esta lesión
también se presenta en los adultos.
El carcinoma fibrolamelar, una variante del carcinoma hepatocelular, tiende a
afectar a adolescentes y adultos jóvenes.
Se han implicado diversos factores etiológicos. Las
aflatoxinas del hongo Aspergillus Flavus contaminan la dieta en las comunidades
africanas y asiáticas en las que es muy frecuente el carcinoma hepatocelular.
Otros factores son la escasa ingestión de proteínas y el kwashiorkor
consiguiente. Casi cualquier otro tipo de cirrosis puede acompañarse de
carcinoma hepático, de manera que se observa una asociación definida entre la
cirrosis y el carcinoma primario en el ser humano. La cirrosis postnecrótica es
la variante que con mayor frecuencia precede al carcinoma hepatocelular; la
cirrosis ocurre en 60 % de los casos. Los tumores malignos hepáticos se
presentan en 4.5 % de los cirróticos y esta tasa aumenta en los que tienen
hemocromatosis.
Se ha considerado que la infestación parasitaria con la duela hepática
Clonorchis sinensis es un factor que interviene en el desarrollo del
colangiocarcinoma, pero todavía
hay dudas al respecto. No hay mayor riesgo de carcinoma hepático tras la
hepatitis infecciosa por virus A.
En los niños, el tumor raras veces guarda relación con la cirrosis.
El carcinoma hepatocitico (hepatocelular) es el tipo más
común; las células tumorales semejan a la célula parenquimatosa. Al parecer el
carcinoma de vías biliares (colangiocarcinoma) deriva del epitelio del conducto
biliar.
El hepatoblastoma representa una variante inmadura del carcinoma de células
hepáticas.
En el examen macroscópico cada uno de estos tipos se presenta como un gran
nódulo solitario, una nodularidad considerable o una afección difusa de todo el
órgano
Los carcinomas hepatocelulares tienen una estructura trabecular y una
manifestación notable es su vascularidad. Estas lesiones a menudo invaden ramas
de la vena porta y a veces las hepáticas.
Los tumores hepáticos se diseminan por cuatro mecanismos:
1. El crecimiento centrífugo, implica expansión nodular que da lugar a la
compresión del tejido hepático contiguo.
2. La diseminación parasinusoidal alude a la invasión tumoral hacia el
parénquima circundante, ya sea a través de los espacios parasinusoidales o de
los sinusoides mismos.
3. La diseminación venosa es la extensión del tumor a partir de las pequeñas
ramas del sistema porta en forma retrógrada, hacia las ramas mas grandes y por
último hacia la vena porta principal. La invasión de las tributarias de la vena
hepática es menos común pero puede extenderse hasta la vena cava inferior o la
aurícula derecha.
4. Las metástasis a distancia son el resultado de la invasión de los conductos
linfáticos y sistemas vasculares. Los sitios afectados con mayor frecuencia son
los ganglios linfáti-cos regionales y los pulmones.
Ocurren metástasis en 48 a 73% de los casos.
La pérdida de peso y la debilidad se presentan en 80 % de los
casos, en tanto que el dolor abdominal ocurre en la mitad.
El dolor suele ser vago y persistente, pero puede ser de inicio súbito y
espectacular en pacientes con hemorragia intraperitoneal consecutiva a la rotura
de un nódulo necrótico o erosión de un vaso sanguíneo.
Son raras las várices sangrantes.
El hígado casi siempre está aumentado de tamaño pero no siempre es doloroso. La
esplenomegalia se encuentra en un tercio de los casos.
La frecuencia de la ictericia varía de 20-58%.
La ascitis se desarrolla en la mitad a tres cuartas partes de los pacientes.
Un aumento rápido en los síntomas y los signos, en un paciente con cirrosis, es
muy sugestivo de un carcinoma hepático superpuesto.
En más de la mitad de los casos pediátricos la primera manifestación es una masa
abdominal. La hemihipertrofia y la precocidad sexual se presentan en uno que
otro niño con hepatoblastoma.
Las pruebas de funcionamiento hepático que más a menudo se
alteran son la Bromosulfonftaleína (BSP) y la fosfatasa alcalina. La
concentración de bilirrubina en el suero suele ser normal; la 5 nucleotidasa
casi siempre está elevada.
La demostración de alfa-fetoproteína (AFP) en el suero mediante técnicas de
inmunodifusión, inmunoelectroforesis e inmunoensayo es útil en el diagnóstico
diferencial y en los estudios epidemiológicos. Esta proteína normalmente se
encuentra en el feto.
| Masa Dolor Pérdida de peso Malestar epigástrico Hemorragia intraperitoneal Hepatomegalia Fiebre Hallazgo incidental en la laparotomía por otra enfermedad Diarrea Anorexia Náusea y vómito Debilidad, malestar Diagnóstico erróneo de colecistitis Síntomas endocrinos Prurito Ictericia Calcificación en las radiografías Biopsia por punción para enfermedad benigna Pruebas de funcionamiento hepático anormales Gammagrafía anormal |
Se observan pruebas de AFP positivas en casi 75% de los
africanos pero sólo en 30% de los pacientes estadounidenses y europeos. La
resección del tumor convierte la prueba en ''negativa''; la recurrencia se
detecta por la reaparición de AFP en el suero.
Se ha utilizado la arteriografía hepática selectiva para demostrar una imagen
arterial en el tumor, que se caracteriza por estancamiento y aumento de la
vascularidad. La gammagrafía también ayuda a identificar las masas en el hígado,
pero la TAC y la
resonancia magnética nuclear son más sensibles. La biopsia por punción
percutánea permite establecer un diagnóstico definitivo. La ultrasonografía es
de particular utilidad para diferenciar al tumor quístico del sólido. La
ultrasonografía transoperatoria ha constituido un refinamiento quirúrgico
importante y ha permitido resecciones más limitadas.
El único tratamiento curativo es la escisión quirúrgica. En
la mayor parte de los casos esto implica una lobectomía, pero a medida que se ha
conocido más la anatomía segmentaria, cada vez son más frecuentes las
resecciones ''anatómicas'' de menor magnitud. La cirrosis es un riesgo para una
resección mayor en virtud de la elevada vascularidad, aumento en la morbilidad y
la imposibilidad de regeneración del hígado cirrótico.
Ni la radioterapia ni la quimioterapia son curativas, pero la combinación de
estas modalidades terapéuticas en los niños con hepatoblastoma ha hecho que
lesiones no resecables se puedan extirpar y, en algunos casos, se ha logrado la
curación. La infusión
arterial directa de agentes quimioterápicos ha logrado una reducción en el
tamaño del tumor y un aumento en la sobrevida en casi 25% de los casos.
El pronóstico en los pacientes con carcinoma primario hepático no tratados es muy desfavorable y la duración de la enfermedad raras veces es de más de cuatro meses a partir del tiempo de inicio de los síntomas. Los enfermos fallecen por caquexia, insuficiencia hepática, secuelas de trombosis de la vena porta, hemorragia intraperitoneal y metástasis. En los niños menores de dos años de edad con hepato-blastoma, el pronóstico con una terapéutica apropiada mejora. En los adultos, se han notificado tasas de sobrevida a cinco y a l0 años, después de la ablación quirúrgica del tumor, de 36 y 33 %, respectivamente.
Las tres principales lesiones son sarcoma, mesenquimoma y hemangioendotelioma infantil. Todas las lesiones mesenquimatosas hepáticas se consideran malignas.
El angiosarcoma es el sarcoma primario más común del hígado. Hay quienes consideran como factores etiológicos la exposición al cloruro de vinilo y la inyección de torotrast.
El angiosarcoma se caracteriza por enfermedad breve, ictericia y coma que progresa con rapidez a la muerte.
Los hemangioendoteliomas infantiles se presentan en niños menores de cinco años de edad y se asocian con lesiones cutáneas e insuficiencia cardiaca consecutiva a fístulas arteriovenosas dentro del tumor. Aunque casi todas estas lesiones pediátricas son mortales, se ha registrado una regresión espontánea y buenos resultados con la hepatectomía parcial.
Estas representan el tumor maligno más común del hígado. La proporción relativa de neoplasias primarias a secundarias se calcula en 1:20. El hígado, después de los ganglios linfáticos regionales, es el segundo sitio más frecuente de metástasis de tumores, y 25 - 50% de quienes fallecen por cáncer han resultado con metástasis hepáticas. Cincuenta por ciento de los pacientes con tumores gastrointestinales tienen metástasis hepáticas en la necropsia. Las neoplasias metastásicas llegan al hígado a través de cuatro vías:
vena porta
diseminación linfática
sistema arterial hepático y
diseminación directa.
Las metástasis se presentan en el hígado en tiempos variables con respecto a las lesiones primarias:
Son evidentes las metástasis rápidas cuando no se sospecha la lesión primaria (carcinoide del ileon).
Ocurren metástasis sincrónicas cuando se detecta neoplasia hepática al mismo tiempo que la lesión primaria.
Las metástasis metacrónicas son aquellas en las que la aparición del tumor se demora tras la extirpación satisfactoria de un tumor primario (melanoma ocular, colon).
Los síntomas atribuidos al hígado se presentan en 67% de los pacientes con metástasis demostradas e incluyen dolor hepático, ascitis con ictericia, anorexia y pérdida de peso. En el examen, es evidente la nodularidad hepática en la mitad de los casos y en 10% se escucha un frote de fricción. En aproximadamente un cuarto a un tercio de los sujetos ocurre ictericia, ascitis y los signos de hipertensión portal. En los tumores carcinoides, las metástasis hepáticas tienen primordial importancia en la patogénesis del síndrome ruborizante.
Las concentraciones de fosfatasa alcalina se encuentran elevadas en más de 80% de los casos. La TGOS está elevada en alrededor de dos tercios, pero la determinación de alfa-fetoproteína en el suero es negativa. El antígeno carcinoembrionario constituye un marcador para el carcinoma colónico metastático.
La combinación de TAC, resonancia magnética nuclear y angiografía es lo que mejor define la presencia, la localización y si son operables las lesiones. La ultrasono-grafía transoperatoria ha ayudado a definir las lesiones resecables.
El tratamiento quirúrgico de las metástasis hepáticas sólo debe considerarse cuando:
se logra o se prevé el control del tumor primario,
no hay metástasis sistémicas o intraabdominales,
el estado del paciente tolerará el procedimiento quirúrgico mayor y
la magnitud de la afección hepática es tal que es factible la resección y la extirpación total de las metástasis.
La resección de segmentos hepáticos que contienen metástasis ha logrado tasas de sobrevida a largo plazo aceptables sin recurrencia en pacientes con cánceres primarios en el colon y el recto y en los que tienen tumor de Wilms.
Las metástasis que se encuentran durante una resección del colon deben extirparse en ese momento, si es factible hacerlo sin que se pierda mucha sangre. Sin embargo, si resulta necesaria una resección hepática mayor, la operación se post-pone algunos meses y antes de efectuarla se lleva a cabo TAC y angiografía para valorar si son resecables.
En servicios muy especializados se obtuvo una tasa de sobrevida a cinco años de casi 40 % en pacientes que habían sido sometidos a escisión local de metástasis hepáticas pequeñas provenientes de cáncer colorrectal.
Las medidas quirúrgicas paliativas están indicadas en quienes aquejan dolor intenso asociado con neoplasias hepáticas y para la escisión de metástasis en caso de síndrome ruborizante del tumor carcinoide.
La resección de la porción principal de las metástasis hepáticas (procedimiento de reducción del tumor), ha dado lugar a mejoría sintomática significativa y reducción de las concentraciones del ácido hidroxiindolacético (5-HIAA) a lo normal. Estos cambios subjetivos y objetivos han persistido por varios años.
La ligadura de arterias y la embolización con control radiográfico han logrado resultados similares.
Con la infusión arterial hepática de Floxuridina (FUDR) y mitomicina C se obtiene mejoría sintomática y datos objetivos de reducción del tamaño de las metástasis hepáticas de carcinomas colorrectales. La infusión se lleva a cabo mediante la colocación percutánea del catéter. Ultimamente los pacientes han aceptado una bomba recargable percutánea; se implanta en el tejido subcutáneo y se adhiere a un catéter que se coloca en la arteria hepática mediante una operación. Esto permite la infusión intra-arterial prolongada de agentes quimioterápicos.
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