Resumen

Los quistes esplénicos de origen no parasitario son un hallazgo infrecuente. Raramente son sintomáticos, aunque pueden aumentar considerablemente de tamaño, romperse, producir una hemorragia intraperitoneal o infectarse. Histológicamente se caracterizan por la presencia de epitelio escamoso en la pared del quiste. Otra característica de estos quistes es la elevada concentración sérica de CA 19.9 que ha sido descrita en varios trabajos recientes. Su tratamiento quirúrgico ha sido tradicionalmente la esplenectomía total, pues la presencia de restos de la pared del quiste con otras técnicas más conservadoras parece llevar inexorablemente a la recurrencia de la enfermedad.
Se presenta el caso de un varón de 34 años con un quiste epitelial de bazo y una elevada concentración sérica de CA 19.9 ( 320 U/ml; normal < 37 U/ml). Los estudios serológicos para descartar hidatidosis fueron negativos. La ecografía abdominal mostraba una lesión quística localizada en la cara hiliar del polo superior del bazo. El paciente fue intervenido, apreciándose una lesión quística íntimamente adherida al tejido esplénico, realizándose una esplenectomía total. A la apertura del quiste se apreciaba un contenido de aspecto seroso. Los niveles de CA 19.9 descendieron paulatinamente hasta normalizarse a los 4 meses tras la cirugía. El estudio anatomopatológico informó de un quiste epitelial esplénico.
Recientemente se han descrito varios casos de quistes esplénicos no parasitarios con elevada concentración sérica de CA 19.9. En el presente trabajo presentamos un nuevo caso y discutimos las características clinicopatológicas propias y el manejo terapeútico de éste infrecuente tipo de lesiones quísticas esplénicas.

Introducción

Los quistes esplénicos primarios de origen no parasitario son una rareza clínica, a pesar de ser, junto con los quistes de origen traumático, las lesiones esplénicas de tipo quístico más frecuentes en los países de Europa Central, con una baja incidencia de enfermedad hidatídica⁽¹⁾. Dentro de éste grupo de quistes esplénicos no parasitarios destacan los de origen epitelial, en los cuales la pared interna está formada por un epitelio estratificado con una diferenciación mixta, escamosa y columnar. La presencia de epitelio escamoso condiciona en algunos casos la producción de elevadas concentraciones de Ca 19.9, lo que se demuestra por la elevada inmunoreactividad de las células epiteliales a éste marcador⁽²⁾. Las manifestaciones clínicas de éste tipo de lesiones son atípicas y muy variables, y en general poco frecuentes. Su forma de presentación clínica oscila desde ser un hallazgo incidental en el curso de otras exploraciones, a producir esplenomegalia (sobre todo en niños), e incluso pueden debutar de forma aguda por rotura, hemorragia o infección⁽³⁾. El diagnóstico se basa en técnicas de imagen como la ecografía o la tomografía axial computerizada (TAC), y en algunos casos, como el que se describe, se asocia la elevación sérica del CA 19.9. La actitud terapeútica tradicional ha sido la esplenectomía total, considerando que la resección incompleta de la lesión conlleva a un elevado número de recidivas. Trabajos recientes han presentado tratamientos más conservadores, que van desde el drenaje percutáneo hasta la esplenectomía parcial pasando por la decapsulación parcial del quiste, con resultados muy contradictorios^(4,5).

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 34 años de edad, sin antecedentes de interés, que consulta por dolor en hipocondrio y flanco izquierdo de varios meses de evolución, sin otra sintomatología asociada. La exploración clínica general y abdominal no mostraba ningún hallazgo patológico. Se realizó una ecografía abdominal, donde se apreciaba una lesión quística de 10x10 cm localizada en la cara hiliar del polo superior del bazo, sugiriendo como primera posibilidad un pseudoquiste esplénico traumático, sin descartar que se tratase de un quiste primario (figura 1).

Figura 1: Ecografía del quiste epitelial esplénico. (Haga click en la imagen para verla más grande)

El TAC presenta una tumoración en el polo superior esplénico, de contenido homogéneo, sin invasión de estructuras vecinas. Los estudios serológicos para descartar enfermedad hidatídica fueron negativos. Ante la posibilidad de tratarse de un quiste epitelial, se realizó una determinación de CA 19.9 en suero, apareciendo unos niveles de 320 U/ml (normal < 37 U/m). El paciente fue intervenido a través de una laparotomía media. Se observó la presencia de una lesión quística, de paredes fibrosas que ocupaba prácticamente la totalidad de la cara hiliar del polo superior del bazo, sin plano de clivaje con el parénquima esplénico adyacente. Se realizó una esplenectomía total (figura 2).

Figura 2: Pieza de esplenectomía con quiste epitelial esplénico. (Haga click en la imagen para verla más grande)

A la apertura del quiste se observó un contenido de unos 300-350 cc de un líquido de aspecto claro. El postoperatorio cursó sin complicaciones y el paciente fue dado de alta al 7º día postoperatorio. El seguimiento es, en el momento actual, de 5 meses , durante los cuales se ha observado una disminución de los niveles de CA 19.9 hasta alcanzar la normalidad a los 40 días de la intervención.

Discusión

Los quistes esplénicos de origen no parasitario son, en nuestro medio, una rareza clínica, aunque desde la extensión de la ecografía como método de diagnóstico por imagen, su incidencia ha aumentado hasta casi el 1% . Una de las características clínicas más destacadas de éste tipo de lesiones es la escasez de síntomas que originan, siendo en muchos casos descubiertos de modo accidental en el curso del estudio de otras patologías⁽¹⁾. En ocasiones pueden debutar por complicaciones agudas, como ruptura intraperitoneal, hemorragia o infección⁽³⁾. Otro dato clínico de gran interés es la producción, como en el caso descrito, de Ca 19.9 por las células de tipo escamoso que revisten la pared interna del quiste y que difunde por los capilares del tejido conectivo de la misma hacia la circulación sistémica, resultando en elevadas concentraciones de CA 19.9 sérico⁽²⁾. Esta elevada concentración del citado antígeno carbohidrato, presente también en determinados tumores digestivos, puede obligar en ocasiones a descartar la presencia de una enfermedad oncológica de base asociada a la presencia de la lesión quística esplénica. De todos modos, la totalidad de los trabajos que presentan casos similares reflejan una normalización de los niveles séricos de CA 19.9 entre los 30-60 días posteriores a la intervención⁽⁴⁾. Es tal la importancia que determinados autores conceden a la presencia de marcadores epiteliales (citoqueratina, queratina de bajo peso molecular y antígenos de membrana), que algunos de ellos reclaman la necesidad de determinar por medios inmunohistoquímicos la presencia de estas sustancias en la pared interna del quiste para poder filiarlos como verdaderos quistes epiteliales⁽⁶⁾. No hay discusión en cuanto a la utilización en primera instancia de la ecografía como método de diagnóstico por imagen, que puede ser seguido de la tomografía axial computerizada (TAC) para valorar sus relaciones anatómicas y planear la estrategia quirúrgica. Raramente son necesarios otro tipo de estudios (gammagrafía, etc). Donde aparecen más controversias es acerca de la actitud terapeútica a seguir con éste tipo de lesiones. Basados en la premisa de ser tumores de evolución benigna, algunos autores proclaman la utilización de medidas mínimamente invasivas, como el drenaje percutáneo y la inyección intraquística repetida de sustancias como las tetraciclinas⁽⁴⁾. Los resultados de este tratamiento son desalentadores, pues la reacumulación temprana de líquido en la cavidad quística es prácticamente la norma. Los autores achacan este relleno precoz no sólo a la secreción de las células epiteliales, sino también a la influencia de los sinusoides esplénicos. La decapsulación parcial es para otros autores un tratamiento quirúrgico adecuado, ya que preserva la función esplénica y presenta un bajo índice de recurrencia⁽⁵⁾, aunque consideramos que aún se tratan de series con un bajo número de pacientes que no permite comparar resultados de una manera objetiva. La esplenectomía parcial es para otros autores el tratamiento ideal, sobre todo en pacientes en edad infantil, por la repercusión que la esplenectomía total tiene a éstas edades. Estas técnicas de conservación esplénica se apoyan en nuevos instrumentos de sutura mecánica y en la utilización de materiales sintéticos de elevada capacidad hemostática⁽³⁾. Por último, la esplenectomía total parece que continúa siendo el "gold standard" terapeútico para los quistes esplénicos de origen epitelial, principalmente en aquellas lesiones de tamaño moderado, con afectación del hilio esplénico y en pacientes adultos en los cuales la esplenectomía total, con un seguimiento médico adecuado, no aumenta de manera objetiva la tasa de complicacines infecciosas⁽⁷⁾.

Bibliografía

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