Introducción

El carcinoma insular de tiroides es un tumor poco frecuente que estaría entre los tumores diferenciados y los pobremente diferenciados. Fue originalmente descrito por Langhans en 1907 y redefinido en 1984 por Carcangiu [1] como un grupo separado de tumores pobremente diferenciados.

Presentamos un nuevo caso clínico de carcinoma insular que debutó como primera manifestación con una metástasis ósea en hombro; analizamos su curso clínico y posibilidades diagnósticas y de tratamiento.

Caso clínico

Paciente de 78 años de edad que presenta historia de dolor en hombro de 2 años de evolución. A la exploración destaca un bultoma doloroso en cara posterior de hombro derecho. En la radiografía simple se encuentra la existencia de remodelación ósea a nivel de acromion derecho que en una resonancia magnética nuclear se describe como masa de 4 x 3 x 2 cm discretamente expansiva. Se realiza biopsia de lesión del hombro siendo el resultado de carcinoma tiroideo. En la ecografía de cuello se encuentra un bocio multinodular; también existe un conglomerado adenopático latero-cervical izquierdo. Se le realiza una TAC toráco-abdominal que describe la existencia de una masa sólida, de 3 x 2' 5 cm localizada en hilio derecho pulmonar sugestiva de adenopatías; también existen múltiples nódulos pulmonares. En una gammagrafía ósea con Tc se observa una captación patológica a nivel del hombro, así como en parrilla costal izquierda en la región condrocostal de la 7ª y 8ª costillas. Las hormonas tiroideas están dentro de la normalidad.

Figura 1. Corte donde se aprecia la infiltración de la pared de la vena yugular por el tumor. (Haga click en la imagen para verla más grande)

Se realiza radioterapia externa sobre la metástasis ósea y se procede a intervención quirúrgica encontrándose un bocio multinodular con una masa tumoral dependiente del lóbulo superior izquierdo que infiltra la vena yugular interna. Se practica tiroidectomía total con linfadenectomía del compartimiento central y cadena yugular izquierda con resección en bloque de la vena yugular infiltrada. La anatomía patológica de la pieza es informada como carcinoma insular de tiroides (3'5 cm) con extensión extratiroidea e infiltración de vena yugular. Ganglios linfáticos aislados (19) sin evidencia de depósitos metastáticos. No se presentaron complicaciones postoperatorias y la paciente recibió tratamiento con I-131 al mes de la intervención y a los 6 meses persistiendo imágenes de captación en hombro, parrilla costal e hilio pulmonar derecho. Al año de la intervención la paciente está asintomática con mejoría del cuadro doloroso en hombro, aunque persisten niveles de tiroglobulina elevados.

Discusión

En 1984 Carcangiu [1] describió un nuevo tipo de carcinoma tiroideo que denominó carcinoma insular. Las claves del diagnóstico descritas son: la formación de racimos sólidos ("insulae") de células tumorales; el pequeño tamaño y la uniformidad de las células; una variable presencia de actividad mitótica; existencia de invasión capsular y vascular; y frecuentes focos de necrosis. Además las células tiñen con anticuerpos antitiroglobulina pero no con anticuerpos anticalcitonina (positiva en el carcinoma medular). Un componente insular también puede ser visto en un carcinoma papilar o folicular [2]. Las metástasis son frecuentes.

Los autores ven este tipo tumoral como un carcinoma pobremente diferenciado, situado morfológicamente y biológicamente en una posición intermedia entre los tumores tiroideos bien diferenciados (papilar y folicular) y los totalmente indiferenciados

El carcinoma insular es poco frecuente, oscilando según las series entre un 4 y un 15% de todos los canceres tiroideos [3], aunque en series cortas no sobrepasan de un 2%. Se han encontrado diferencias según el sexo con un claro predominio en las mujeres [4].

La edad media del diagnóstico varia, aunque se presenta más tardíamente que el carcinoma diferenciado (54 años frente a 36 años), suelen ser masas de mayor tamaño y con frecuencia existen metástasis a distancia (26% frente a 2%) [2]. El debut como metástasis ósea, como ocurrió en nuestro caso, está descrito en el carcinoma diferenciado de tiroides [5], siendo el segundo sitio en frecuencia después de las metástasis pulmonares tanto en carcinomas diferenciados como indiferenciados [6].

Al existir captación de yodo se puede utilizar la gammagrafía con I-131 para determinar la existencia de metástasis. Recientemente se ha descrito la utilidad del Tc 99m MIBI, que podría captar lesiones que pasan inadvertidas, con la ventaja de no tener que interrumpir el tratamiento con hormona tiroidea [7]. La utilidad de la tomografía con emisión de positrones (PET) con captación de fluorodeoxyglucosa (F-18 FDG) no está establecida, aunque está referida una falta de captación a este ion [8] en lo que los autores denominan "fenómeno flip-flop" que sería un patrón alternativo de captación a I-131 y F-18 FDG; a pesar de ser un tumor pobremente diferenciado, en el caso relatado, el metabolismo de la glucosa no estaría aumentado. Serán necesarios más estudios para confirmar estos hallazgos.

Aunque no está demostrado cual es el tratamiento idóneo, ni que la cirugía extensa mejore el pronóstico, la mayoría de los autores realizan tiroidectomía total y tratamiento posquirúrgico con I-131 [9]. Algunos autores defienden una actitud más conservadora, ya que no han encontrado diferencias significativas en la supervivencia [10].

La necesidad de una linfadenectomía no está definida aunque nos parece una maniobra necesaria en caso de que exista una cadena ganglionar con afectación clínica evidente.

No existe unanimidad sobre el valor pronóstico de diversas variables como edad, sexo, tamaño del tumor o metástasis a distancia [11].

El cáncer insular presenta peor pronóstico que el cáncer diferenciado incluyendo una tasa más elevada de recurrencias y una mortalidad más alta presentando una supervivencia a 5 años de un 20% en estadios avanzados [2]. Es importante considerar que la existencia de un componente insular en el seno de un carcinoma diferenciado de tiroides no parece empeorar el pronóstico [3].

Bibliografía

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