ISSN: 1576-2025

Degeneración sarcomatoide de un tumor rectal. Presentación de un caso fulminante en un varón de 38 años y revisión de la literatura.
Germán Morales Cuenca, Diego Martínez Gómez, Alfredo Moreno Egea, Enrique Pellicer Franco, Marifé Candel Arenas, José Luis Aguayo Albasini
Unidad de Coloproctología. Servicio de Cirugía General y Digestiva. Hospital Universitario "J.Mª. Morales Meseguer". Murcia. España
[Arch Cir Gen Dig, 2003 Mar 24 © Cirugest]

Morales Cuenca G, Martinez Gomez D, Moreno Egea A, Pellicer Franco E, Candel Arenas M, Aguayo Albasini JL
Degeneración sarcomatoide de un tumor rectal. Presentación de un caso fulminante en un varón de 38 años y revisión de la literatura.
Arch Cir Gen Dig 2003 Mar 24. Disponible en: http://www.cirugest.com/revista/2003-03-24/2003-03-24.htm

Introducción

El carcinoma sarcomatoide o carcinosarcoma es un tipo de tumor bien definido en el que coexisten áreas de adenocarcinoma con otras que han sufrido diferenciación mesenquimal. Puede asentar en cualquier órgano, si bien son mas frecuentes en la cabeza, cuello, aparato respiratorio, mama y tracto genitourinario. Son raros en el tubo digestivo y excepcionales en el intestino grueso. Presentamos un caso clínico de carcinosarcoma rectal y hacemos una revisión de la literatura.

Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 38 años que consultó por rectorragia, refiriendo desde 4 años antes clínica de prolapso de un pólipo rectal. Se practicó colonoscopia que informó de un adenoma velloso degenerado en tercio medio de ampolla rectal que, aunque estenosaba parcialmente la luz, permitía el paso del colonoscopio, sin encontrar otras lesiones. Se tomaron biopsias de la lesión. Como estudio de extensión se practicó radiografía de tórax, ecografía abdominal y TAC abdómino-pélvico, en los que no se evidenció extensión extracólica de la lesión, apreciándose como único hallazgo un engrosamiento de la pared rectal en la zona correspondiente al adenoma (figuras 1 y 2). Asimismo se realizó ecografía endorrectal donde se puso de manifiesto una afectación de todo el espesor de la pared rectal sin aparente extensión extrarrectal y sin adenopatías en el mesorrecto (estadio uT3NO) (figuras 3 y 4).

Figuras 1 y 2. TAC en el momento del diagnóstico, donde se observa un engrosamiento de la pared rectal, sin extensión extracólica.
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A la semana del ingreso, en espera del resultado de la biopsia, y de acuerdo con nuestro protocolo del cáncer rectal, se remitió el paciente a oncología para iniciar tratamiento con quimioradioterapia neoadyuvante antes de la cirugía. Dicho tratamiento no llegó a iniciarse ya que la anatomía patológica de la biopsia fue informada de carcinosarcoma, motivo por el que se desestimo el tratamiento neoadyuvante y se nos volvió a remitir para tratamiento quirúrgico. Dado que en las tres semanas que habían transcurrido desde el diagnostico endoscópico, había aumentado la sintomatología del paciente, se decide practicar un nuevo TAC abdomino-pélvico preoperatorio, que informó de pelvis congelada y de la existencia de un hígado metastático (figura 3). Se practicó laparotomía exploradora que confirmó los hallazgos del TAC, pudiendo realizarse únicamente una colostomía izquierda de descarga. Tras la cirugía el deterioro fue progresivo, falleciendo por fallo hepático secundario al hígado metastático al mes de la intervención (dos meses desde el diagnostico inicial de adenoma velloso degenerado).

Figura 3. Ecografía endoanal: tumoración en cara antero-lateral izquierda de recto, sin adenopatias en el mesorrecto. (Estadio uT3N0M0).
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Figura 4. Biopsia: glándulas de apariencia maligna, embebidas en un estroma atípico de aspecto sarcomatoso (H-E x 200).
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Figura 5. Biopsia: a mayor aumento se observa el estroma sarcomatoso entre 2 glándulas neoplásicas. Obsérvese la presencia de algunas formas mitóticas en el estroma (flechas). (H-E x 400).
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Figura 6. Biopsia: tinción inmuno-histoquímica para citoqueratina. Las glándulas neoplásicas están muy delimitadas; sin embargo, se observa una intensa inmunotinción de las celulas sarcomatosas del estroma. (PAP x 200).
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Figuras 7 y 8. TAC preoperatorio (4 semanas después del de las figuras 1 y 2), apreciándose una tumoración que ocupa toda la pelvis y un hígado metastásico.
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Discusión

El carcinoma sarcomatoide o carcinosarcoma es un tipo de tumor bien definido que puede asentar en cualquier órgano, si bien son mas frecuentes en la cabeza, cuello, aparato respiratorio, mama y tracto genitourinario. Aunque son raros en el tubo digestivo, su localización preferente es el esófago donde suponen menos del 5% de las neoplasias a este nivel. Mucho menos frecuentes son los que asientan en el estomago, donde se han descrito solo 35 casos, y excepcionales los de intestino delgado, intestino grueso, hígado o páncreas. En concreto, en el intestino grueso solo se han descrito 10 casos (1-10). No se ha encontrado diferencias en cuanto a sexo y edad.

Se trata de tumores bifásicos caracterizados por una combinación de células epiteliales malignizadas y tejido mesenquimal. Tal como ocurrió en nuestro caso, estos tumores generalmente muestran zonas de diferenciación adenocarcinomatosa en la porción más superficial y zonas de células sarcomatoides en huso en la porción más profunda organizadas en láminas, fascículos cortos o sin forma definida. En ocasiones pueden presentar áreas mas indiferenciadas con zonas focales condromatosas (6,9). Inmunohistoquimicamente estas células tumorales se tiñen con citoqueratina, antígeno de la membrana epitelial y vimentina.

La existencia de zonas de transición entre las áreas de adenocarcinoma y las células en huso sugieren que los elementos sarcomatosos se originan desde las áreas de adenocarcinoma durante el crecimiento tumoral (2,9,10). La clínica referida por nuestro paciente es muy sugestiva de un pólipo rectal de varios años de evolución, que sufrió una rápida degeneración sarcomatoide, lo que apoyaría esta idea.

La evolución fulminante es muy característica de estos tumores, con rápida metastatización. El tratamiento debe ser lo mas precoz posible, y el pronostico, como en nuestro caso es muy pobre (4,5,7,8,10).

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