Resumen

Se presenta un caso de cordoma sacrococcígeo extenso, en un anciano de 86 años con un síndrome rectal doloroso intratable. El diagnóstico se sospechó con pruebas de imagen y se confirmo con biopsia transperineal. Fue intervenido en un mismo acto quirúrgico mediante abordaje combinado, primero anterior, para realización de colostomía, disección rectal posterior y ligadura de arterias hipogástricas, y luego en decúbito prono, para resección sacra a nivel S1-S2 junto con la tumoración. Al año de la intervención el paciente persiste libre de enfermedad. Se discuten los aspectos de diagnostico y tratamiento.

Introducción

El cordoma es un tumor óseo, muy poco frecuente, que deriva de la notocorda primitiva y asienta preferentemente en la región sacrococcígea, infiltrando, de forma lenta pero progresiva, raíces nerviosas y partes blandas vecinas. Dada su localización presentan un difícil manejo.

Caso clínico

Presentamos un caso de cordoma sacro en un paciente de 86 años que acudió a la consulta por presentar en los últimos 6 meses clínica de dolor lumbosacro irradiado hacia ambas piernas y tenesmo rectal, que habían ido en aumento y no se aliviaban con analgésicos orales potentes. Al tacto rectal se apreció una tumoración extramucosa en la pared posterior del recto, dolorosa al tacto. Se realizó ecografía endorrectal donde se evidenció una tumoración presacra heterogénea, bien encapsulada, y en íntimo contacto con la pared rectal pero sin infiltrarla (Figura 1). Asimismo se realizaron TAC y RMN (Figuras 2 y 3), donde se apreció la existencia de una tumoración bien encapsulada de 5 cm de diámetro que desestructuraba la mitad distal del sacro, sin afectar al recto, sugestiva de cordoma. El diagnóstico se confirmó mediante PAB guiada por TAC (Figura 4). Pese a la edad del paciente, dado que presentaba un dolor y tenesmo que precisaban perfusión intravenosa continua de mórficos, se decidió su tratamiento quirúrgico. Éste se realizó en un mismo acto quirúrgico en dos tiempos: un primer tiempo por vía anterior en el que se ligaron y seccionaron los vasos iliacos internos por vía extraperitoneal, se disecó el recto posterior, colocando una compresa entre el recto y la cara anterior del sacro, y se practicó una colostomía izquierda en cañón de escopeta; y, a continuación, un segundo tiempo, por vía posterior, en el que se resecó el sacro a nivel de la articulación S1-S2 (preservando ambas raíces sacras S1), colocando una malla de polipropileno para cerrar el defecto interglúteo (Figuras 5 a 7). La anatomía patológica de la pieza informó de cordoma con áreas de diferenciación condroide, que infiltraba de forma masiva el sacro. Un año después de la intervención el paciente se encuentra asintomático, sin evidencia de recidiva.

	Figura 1. Ecografía endorrectal: tumoración presacra heterogénea bien encapsulada. (Haga click en la imagen para verla más grande)
	Figura 2. TAC: tumoración bien encapsulada de 5 cms de diametro que infiltra sacro. (Haga click en la imagen para verla más grande)
	Figura 3. RMN: corte sagital donde se aprecia la tumoración presacra. (Haga click en la imagen para verla más grande)
	Figura 4. PAB guiada por TAC. (Haga click en la imagen para verla más grande)
	Figura 5. Esquema sacrectomía S1-S2. (Haga click en la imagen para verla más grande)
	Figura 6. Pieza quirúrgica. (Haga click en la imagen para verla más grande)
	Figura 7. Imagen del campo quirúrgico. Colocación de malla de polipropileno en el defecto de la sacrectomía. (Haga click en la imagen para verla más grande)

Discusión

El cordoma es un tumor poco frecuente, suponiendo el 3% de los tumores óseos (1). Puede ocurrir en ambos sexos a cualquier edad, aunque son mas frecuentes en varones entre la 5-7ª década (2). Pese a que pueden asentar en cualquier punto del neuroaxis, más de la mitad de los casos asientan a nivel sacrococcígeo (1,2). La clínica de nuestro paciente es la típica (dolor lumbar acompañado de síntomas anorrectales ó vesicales), siendo muy frecuente que el diagnóstico sea tardío, en ocasiones después de mas de un año de molestias insidiosas, dado su lento crecimiento (3). En cuanto al diagnóstico, la sospecha se establece mediante el tacto rectal y se confirma con TAC y/o RMN, en los que se observa casi siempre erosión ósea e infiltración de tejidos blandos vecinos (4). Existe controversia sobre la indicación o no de la biopsia preoperatoria en el caso de tumores resecables, ya que puede ser causa de diseminación y de complicaciones (especialmente si se realiza por vía transrrectal) (5). En nuestro caso se realizó por vía perineal y no tuvo ninguna complicación, considerándose indicada por la necesidad de un diagnostico de certeza antes de la cirugía, dada la elevada edad y riesgo quirúrgico de nuestro paciente. Las metástasis son raras, entre un 10-30%, siendo las más frecuentes en piel, pulmón y cuerpos vertebrales (6). En cuanto al tratamiento existe unanimidad en su indicación quirúrgica, ya que el manejo del dolor es muy difícil, incluso con mórficos intratecales (7). Aunque algunos autores prefieren el abordaje exclusivamente posterior (8), nosotros somos partidarios del abordaje combinado (anterior y posterior) ya que permite un mejor control de los vasos iliacos internos y posibilita el poder realizar una colostomía temporal de protección (tanto frente a una hipotética necesidad de exéresis rectal, como al riesgo de incontinencia por exéresis de las 1ª raíces sacras), como la separación del recto del espacio presacro. La extirpación debe intentarse que sea amplia y completa ya que, si no, la recidiva es segura (4,8), siendo el nivel ideal de sección sacra, siempre que sea posible, la unión S2-S3 (preservando las raíces S2) para evitar incontinencia si se seccionan ambas raíces S2, como fue necesario en nuestro paciente, la incontinencia es inevitable (2,8). Cuando no sea posible la exéresis completa hay que administrar radioterapia adyuvante a altas dosis (3,4). Algunos autores aconsejan ésta de forma sistemática tras la cirugía, aun en los casos en que se ha podido resecar completamente (2,9). La quimioterapia obtiene pobres resultados (2). El pronóstico, aunque en general es malo debido a que al ser generalmente multifocales tienen una alta tendencia a recidivar, está en función de la resecabilidad y de la histología, siendo de mejor pronóstico los que presentan diferenciación condroide (como es nuestro caso), frente a los que presentan un patrón indiferenciado (10). A los 5 años el porcentaje de pacientes libre de enfermedad oscila entre el 30-40% (9) y se han comunicado tasas de supervivencia a los 5 años que varían entre un 4 y un 75% (5).

Bibliografía

CIRUGEST suscribe y acepta el código de conducta para sitios web de salud y medicina de la Health On the Net Foundation

Enviad vuestras ideas, sugerencias, ayudas y comentarios al Administrador de CIRUGEST.