ISSN: 1576-2025

Tumor carcinoide del mediastino.
Orestes Noel Mederos Curbelo1, Roberto del Campo Abad2, Alexis Cantero Ronquillo2, Roberto Millán Sandoval3, Juan Carlos Barrera Ortega4, Yasser Peña Ramos5, Leonel Gamboa Fernández5, Orestes Luis Mederos Trujillo6
1Profesor Titular de Cirugía. Jefe de Cirugía Torácica, 2Profesor Auxiliar de Cirugía, 3Profesor Titular de Cirugía, 4Profesor Asistente de Cirugía, 5Especialista de primer grado en Medicina General Integral, 6Alumno de Medicina
Hospital Universitario "Manuel Fajardo". La Habana. Cuba.
[Arch Cir Gen Dig, 2005 Ago 22 © Cirugest]

Mederos Curbelo ON, Campo Abad R, Cantero Ronquillo A, Millan Sandoval R, Barrera Ortega JC, Peña Ramos Y, Gamboa Fernandez L, Mederos Trujillo OL
Tumor carcinoide del mediastino.
Arch Cir Gen Dig 2005 Ago 22. Disponible en: http://www.cirugest.com/revista/2005/19/2005-08-22.htm

Resumen

Se presenta un enfermo de 65 años con una masa en el mediastino anterior que resulto ser un tumor carcinoide.

Presentación del caso: Paciente varón atendido por presentar fiebre, dolor torácico y una masa en el mediastino anterior. El enfermo presentaba antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y parkinson. Los estudios radiográficos de tórax póstero-anterior y lateral demostraban que estaba localizado en el mediastino anterior en concordancia con la tomografía axial computarizada. Es abordado por una esternotomía media localizando el tumor que se lateraliza hacia el lado derecho sin formar parte del parénquima pulmonar, extirpándose el mismo.

Resultados: El estudio histológico de la pieza quirúrgica B-298-05 informó tumor carcinoide del mediastino.

Conclusión: Se presenta un enfermo con una masa mediastínica demostrándose la presencia de un tumor carcinoide de poca frecuencia en esa localización.

Introducción

El termino carcinoide fue utilizado por primera vez por Oberndorfer en 1907, quien observó la presencia de tumores hísticos similares a los carcinomas con una evolución clínica más favorables. Su origen se relaciona con las células APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) periféricas diseminadas en el tracto gastrointestinal, páncreas, sistemas respiratorio, urogenital, tiroides, paratiroides, timo, médula suprarrenal, tejido cromafín accesorio y sistema nervioso simpático.

La presencia de mutaciones genéticas relacionado con su etiología es contradictoria encontrándose cambios en el del gen p53 en algunos carcinoides típicos y atípicos y en el gen Ki-ras en carcinoides típicos como atípicos por otros autores [1].

Se dividen en tres grandes grupos, dependiendo de su origen embriológico:

  1. Foregut: comúnmente originados en pulmón, bronquios y estómago correspondiendo al 20% de todos los tumores carcinoides.

  2. Midgut: originados en intestino delgado y apéndice y colon proximal.

  3. Hindgut: originados en colon distal y recto.

Algunos autores consideran que el término carcinoide sólo debe ser utilizado en el segundo grupo y los otros dos grupos los llaman tumores neuroendocrinos seguidos por su lugar de origen [2].

Por sus características pueden ser divididos en típicos y atípicos. Los típicos representan el 80-90% y los carcinoides atípicos son una continuidad de neoplasias neuroendocrinas y no una entidad separada; representan entre el 10 y el 25% de los tumores carcinoides [1][2][3][4][5].

Presentación del caso

Paciente varón de 65 años.

Historia de la enfermedad actual: enfermo con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y enfermedad de Parkinson que ingresa en medicina por presentar dolor torácico y fiebre. Meses antes presento varios cuadros de infección respiratoria. Fue tratado con antibióticos, aerosoles y fisioterapia respiratoria. Al encontrar una masa tumoral en el mediastino y vértice del hemitórax derecho es consultado con Cirugía.

Examen físico: destaca murmullo vesicular disminuido en el vértice del hemitórax derecho y la presencia de arañas vasculares en regiones laterales del tórax. La tensión arterial es de 140-90.

Imagenología: en la radiografía de tórax póstero-anterior se observa una masa redondeada que se proyecta desde el mediastino al hemitórax derecho (figura 1). En la radiografía lateral (figura 2) se observa que está directamente por detrás del esternón, datos que concuerdan con la tomografía axial computarizada realizada (figura 3).

Radiografía postero-anterior de tórax. Tumor del borde derecho del mediastino. Figura 1. Radiografía póstero-anterior de tórax. Tumor del borde derecho del mediastino.
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Radiografía lateral de tórax. Tumor del mediastino anterior. Figura 2. Radiografía lateral de tórax. Tumor del del mediastino anterior.
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Tomografía axial computarizada. Tumor del borde derecho del mediastino. Figura 3. Tomografía axial computarizada. Tumor del borde derecho del mediastino.
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Pruebas funcionales respiratorias: insuficiencia restrictiva y obstructiva que contraindica una resección quirúrgica pulmonar.

Electrocardiograma: bajo voltaje, alteraciones del complejo QRS y elevación del segmento ST.

Se opera el 28 de febrero del 2005. Es abordado por una esternotomía media. Se encuentran restos tímicos que son extirpados y un tumor que se proyecta desde el mediastino anterior al hemitórax derecho (figura 4), realizando extirpación quirúrgica de la masa tumoral.

Tumor de mediastino. Vista intraoperatoria. Figura 4. Tumor de mediastino. Vista intraoperatoria.
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La pieza (figura 5) estaba constituida por un tumor redondeado de color amarillo pardo de un diámetro de 8 por 8 cm. El diagnostico histológico fue el de tumor carcinoide del mediastino y restos de glándula tímica. Debido a las pruebas funcionales precarias la resección se limitó al tumor, pero a pesar de esta medida la evolución postoperatoria fue compleja predominando fallos cardiovasculares como fibrilación ventricular realizando reversión farmacológica. Comienza a mejorar y 15 días después fallece en un fallo cardiaco por arritmia severa.

Tumor del mediastino extirpado y restos de la glandula tìmica. Figura 5. Tumor del mediastino extirpado y restos de la glándula tímica.
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Discusión

Si bien hasta un 51% de los tumores carcinoides son asintomáticos en el momento del diagnóstico [6] la alta prevalencia de pacientes asintomáticos ha llevado a que hasta en el 9% de los pacientes con este tumor el diagnóstico sea hecho de manera incidental durante procedimientos diagnósticos, quirúrgicos e incluso durante necropsias [2][7][8].

La rubicundez facial puede ser severa y prolongada, se puede asociar a desorientación, ansiedad, tremor, edema periorbitario, lagrimeo, salivación, hipotensión, taquicardia, disnea, asma, edema y oliguria [9].

En nuestro paciente existía el diagnostico de Parkinson hacia dos años. No tenemos elementos para establecer una relación pero es un hecho significativo.

La tos, la expectoración, la fiebre y el dolor torácico son síntomas frecuentes en la localización pulmonar, pero en nuestro enfermo, aunque el tumor no estaba en el parénquima pulmonar, el dolor torácico estaba presente.

La pérdida de peso, la astenia y la dinamia son síntomas que se presentan con relativa frecuencia en estos pacientes [7].

A pesar de las características neuroendocrinas del tumor los signos y síntomas relacionados con la presencia del tumor son característicamente infrecuentes y su presencia puede hacer pensar en una enfermedad con mayor grado de invasión [1].

El síndrome carcinoide es poco frecuente con una incidencia que varía entre un 0-3% en unas series y hasta del 5% en otras [8][10], siendo los síntomas y signos más frecuentes: rubor, fiebre, náuseas y vómitos, diarrea, hipotensión, sibilancias y disnea. La presencia de este síndrome hace pensar en la presencia de enfermedad metastásica.

En nuestro paciente hay varios elementos interesantes como son la localización en el mediastino anterior y la presencia de restos tímicos en la adultez.

Los estudios tomográficos (a.C.) y la Resonancia Nuclear Magnética (REM) han permitido mejorar el diagnostico de tumor carcinoide incluso permite ofrecer una localización precisa de gran importancia al seleccionar la vía de abordaje mas correcta. En nuestro caso las pruebas funcionales respiratorias hacían prohibitivas, no solo la resección pulmonar, sino discutible la toracotomía. Los elementos imagenológicos permitieron el abordaje quirúrgico por una esternotomía media con resección del tumor siendo ésta más soportable por los pacientes que el resto de las toracotomías. En la actualidad se plantea como medio de diagnostico de mayor efectividad la tomografía con emisión de positrones (PET SCAN) con F-fluorodeoxiglucosa (FDG).

Conclusiones

Se presenta un enfermo de 65 años de edad con una masa tumoral que se proyecta desde el mediastino anterior al hemitórax derecho, con enfermedad de Parkinson, demostrándose en el estudio histológico el diagnostico de tumor carcinoide del mediastino.

Bibliografía

1. Fraser R.S., Müller N.L., Colman N, Paré P.D. Neoplasias neuroendocrinas; 4° Edición; Diagnóstico de las Enfermedades del Tórax; Editorial Panamericana; 2002: 1214–1234.
2. Megyesi M, Berta M, Khoor A. Endobronchial large cell neuroendocrine carcinoma. Pathol Oncol Res. 2003; 9(3): 198-200.
3. Travis WD, Colby T, Corrin B, Shimosato Y, Brambilla E. Histological typing of lung and pleural tumours; world Health Organization International Histological Classification of Tumours; 3rd ed.; Berlin: Spriger-Verlag; 1999.
4. Hasleton P.F.; Bening lung tumors and their malignant counterparts; Hasleton P.F.; Spencer’s Pathology of the Lung; 5° Edition; Mc Graw-Hill; 1996: 875-986.
5. Pavlidis N, Briasoulis E, Hainsworth J, Greco FA. Diagnostic and therapeutic management of cancer of an unknown primary. Eur J Cancer. 2003 Sep; 39(14): 1990-2005.
6. Travis WD, Linder J, Mackay B. Classification, histology, cytology and electron microscopy; Lung Cancer: Principles and Practice; Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT; Lippincortt-Raven Publishers, 1995: 361 – 395.
7. Luce JA. Lymphoma, lymphoproliferative diseases, and other primary malignant tumors; Murray JF, Nadel JA, Mason RJ, Boushey HA Jr; Text Book of Respiratory Medicine; 3° Edition; W.B. Saunders Company; 2000: 1453 – 1468.
8. Johnson BE, Chute JP. Extrapulmonary syndromes associated with lung tumors; Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM; Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders; 3° Edition; Mc Grauw-Hill; 1997; 1833-1840.
9. Lips CJ, Lentjes EG, Hoppener JW. The spectrum of carcinoid tumours and carcinoid syndromes. Ann Clin Biochem. 2003 Nov; 40 (Pt 6): 612-627.
10. Torre M, Barberis M, Barbieri B, Bonacina E, Belloni P. Typical and atypical bronchial carcinoids. Respir Med. 1989 Jul; 83(4): 305-308.

 

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