ISSN: 1576-2025
Enfermedad de Kikuchi: una entidad en la que debemos pensar ante una adenopatía cervical.
Ricardo González Conde1, Manuel Areán González2, María
Dolores Valiño López2
1Facultativo Especialista de Área de Cirugía, 2Especialistas en Medicina Familiar y Comunitaria
Servicio de Cirugía General y Digestiva. Hospital de Monforte. Monforte de Lemos. España.
[Arch Cir Gen Dig, 2006
Oct 23 © Cirugest]
La Enfermedad de Kikuchi o linfadenitis histiocitaria necrotizante es un proceso de características pseudolinfomatosas que cursa, la mayoría de las ocasiones, de forma autolimitada como una adenopatía cervical dolorosa, con fiebre y leucopenia en un 50% casos, con predominancia en mujeres (4/1), jóvenes (edad media 30 años), y de resolución espontánea al cabo de 2-3 meses [1], siendo rara su presentación durante el embarazo [2].
Aunque fue descrita en 1972 en Japón [3], y es en el área asiática donde más ha sido estudiada, en Occidente, y en concreto en nuestro país, cada vez se diagnostican mayor número a pesar de tratarse de un cuadro raro.
Se presenta generalmente como un hallazgo clínico, y en el que la mayoría de los facultativos no piensa inicialmente, ya que los datos analíticos, radiográficos o serológicos suelen ser inespecíficos en la mayoría de los casos que se presentan en el medio occidental.
El interés de la presentación de un nuevo caso radica en el hecho primordial de su diagnóstico diferencial con procesos linfoproliferativos o autoinmunes (L.E.S.) [4][5], de un pronóstico completamente diferente, ante la presencia de adenopatías en la consulta de Atención Primaria, debiendo ser remitidos éstas lo antes posible a la consulta de cirugía para su diagnóstico y tipificación.
Se trataba de una mujer de 34 años que acudió a consulta refiriendo un nódulo cervical izquierdo ligeramente doloroso, de unos 2 meses de evolución, habiendo sufrido éste cambios de tamaño y sin supuración. Entre sus antecedentes no figuraban datos de interés, salvo haber sufrido un episodio pseudogripal con fiebre, unos meses atrás y que cedió con tratamiento convencional.
A la exploración sólo se objetivó una adenopatía laterocervical, firme, rodadera y desplazable.
La radiología torácica, la analítica sanguínea y general no presentaban datos patológicos. Igualmente se realizaron pruebas serológicas para toxoplasmosis y mononucleosis infecciosa que fueron negativas. La prueba de la tuberculina que era negativa dos años antes, resultó levemente positiva.
Se realizó una PAAF de la lesión que obtuvo celularidad linfoide de hábito centroblástico sin objetivar granulomas, recomendándose su exéresis para su correcta tipificación.
En la biopsia de la zona, se obtuvo un bloque adenopático cervical con intensa reacción fibrosa y áreas de necrosis, sin supuración, que al estudio microscópico evidenciaba una proliferación linfocitaria de pequeño tamaño, con células de apariencia monocitoide e histiocítica con fenómenos de cariorresis nuclear y alguna célula blástica; todo ello compatible con linfadenitis histiocitaria necrotizante y planteando el diagnóstico diferencial menos probable con afectación nodal por lupus eritematoso sistémico (LES).
Asimismo se remitieron muestras para cultivo microbiológico aerobio-anaerobio y micobacterias, siendo todas negativas. Las pruebas de determinación para LES también resultaron negativas.
Conocido en otros países como el Síndrome de Kikuchi-Fujimoto [5], se trata de un proceso linfadenopático de etiología desconocida que cursa tras un episodio similar al de una infección respiratoria alta, aunque no se ha podido demostrar ningún agente vírico ni bacteriano relacionado con claridad [6]. Ciertos autores han descrito casos en relación a un posible mecanismo exacerbado de reacción local a nivel ganglionar frente a cepas de toxoplasma [7], virus de Epstein Barr, HIV-1, parvovirus [8], e incluso parásitos como la entamoeba histolytica [9].
Aunque se trata de un proceso limitado a los ganglios, siendo rara la esplenomegalia, hay casos raros en que se ha informado de una afectación extranodal con manifestaciones cutáneas eruptivas [10] en un 30% de los casos [11], siendo en éstos en los que se ha observado un curso más prolongado [12].
La recurrencia suele ser excepcional y aunque el curso es benigno y autolimitado, en algún caso se ha comunicado el fallecimiento del paciente debido a un cuadro más generalizado.
Generalmente al diagnóstico sólo llega el patólogo tras un estudio minucioso, aunque incluso para los más experimentados, el diagnóstico diferencial con procesos sistémicos malignos puede resultar dificultoso [6].
En un primer momento se realiza la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) que, en ciertos casos y junto al contexto clínico apropiado (paciente joven con fiebre y adenopatías cervicales), puede establecer el diagnóstico. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones, la PAAF induce frecuente confusión con procesos linfomatosos malignos, debido a la presencia de células mononucleadas atípicas, o las linfadenitis asociadas a otros procesos infecciosos o autoinmunes. Por ello se recomienda la exéresis precoz del ganglio o grupos ganglionares afectos a fin de evitar el retraso diagnóstico de extensión y el tratamiento precoz del posible linfoma [8].
Histopatológicamente se ha propuesto clasificarla en tres tipos: proliferativa, necrotizante y xantomatosa [12] según el tipo celular predominante, existiendo cierta correlación con los hallazgos clínicos, aunque la mayoría de los casos muestran un predominio de histiocitos con características macrofágicas sobre una zona de necrosis cortical y paracortical. No se observan neutrófilos, lo que sirve para el diagnóstico diferencial con la linfadenitis de ciertas colagenosis (LES) o la secundaria a infecciones bacterianas [13].
Las técnicas inmunohistoquímicas ayudarán en la tipificación final del cuadro histológico. Un aumento de linfocitos T - CD8(+) se ha evidenciado en algunos casos, correlacionándose con la duración de la enfermedad. Asimismo, un estudio por citometría de flujo del DNA celular parece evidenciar contenido diploide en los linfocitos [12][14].
Otras técnicas más sofisticadas, como el TAC cervical, se han empleado meramente para diagnóstico diferencial en estos procesos linfoproliferativos y ante la confirmación histopatológica se consideran innecesarios [15].
Lo más importante será el diagnóstico diferencial que hay que realizar con ciertos linfomas centroblásticos T o con las linfadenitis del LES, sarcoidosis e incluso del SIDA, que pueden inducir fácilmente a error y cuya diferenciación es crucial para evitar la realización de pruebas diagnósticas innecesarias o tratamientos agresivos como el empleo de quimioterápicos [16].
Igualmente habrá que tener en cuenta la diferenciación con posibles metástasis ganglionares en pacientes afectos o tratados previamente por cuadros neoplásicos de vecindad (tiroides, suelo de boca. etc-) [17].
Finalmente, en cuanto al tratamiento, las medidas para el control sintomático y la exéresis de las zonas linfáticas afectadas, son los únicos procedimientos recomendados, y aunque, en general, parece no existir respuesta al tratamiento antibiótico, en algunos casos concretos sí que contribuyeron a su resolución [18].
El uso de glucocorticoides ha quedado relegado al manejo de aquellos cuadros con severos síntomas o recurrencias, así como en los asociados a síndromes generales [19].
© Copyright, CIRUGEST octubre, 2007.