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ISSN: 1576-2025
Liposarcoma retroperitoneal gigante: el reto diagnóstico y terapéutico.
Laura Comín Novella1, José María del Val Gil2
1M.I.R. III de Cirugía General y del Aparato Digestivo, 2Jefe del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo
Hospital General de Teruel "Obispo Polanco". Teruel. España.
[Arch Cir Gen Dig, 2007
Ene 19 © Cirugest]
El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico no muy frecuente. Su
clínica es insidiosa e inespecífica debido a su lento crecimiento, siendo el
aumento del perímetro abdominal el síntoma más frecuente.
Su tratamiento óptimo pasa por la exéresis completa del tumor no habiéndose
demostrado buenos resultados con la quimioterapia o radioterapia excepto como
tratamiento paliativo.
Presentamos el caso de una mujer de 39 años que presentó esta patología y fue
intervenida quirúrgicamente.
El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo, siendo el más frecuente de los sarcomas de partes blandas aunque en global este tipo de tumores sólo constituyan el 0’1% de todas las neoplasias. Su clínica es insidiosa e inespecífica siendo el dolor abdominal y el aumento del perímetro abdominal los síntomas más frecuentes, representando una gran dificultad diagnóstica debido a la poca especificidad y la larga evolución de los mismos.
Paciente, mujer de 39 años, que presenta aumento del perímetro abdominal, deterioro del estado general con gran astenia y anorexia, hernia inguinal bilateral por lo que es intervenida quirúrgicamente, al igual que un prolapso uterino por lo que se somete a histerectomía vaginal y hernia diafragmática que produce pirosis y reflujo gastroesofágico.
Se realizó TAC abdominal en la que se observó una hernia de Bochdaleck con herniación de grasa mesentérica y asas intestinales en tórax derecho, ocupación de prácticamente toda la cavidad abdominal y pélvica por tumoración con densidad de predominio graso que produce desplazamiento y compresión de asas intestinales hacia la derecha y de páncreas hacia atrás. No se observa afectación hepática.
Tras la misma se realizó una resonancia magnética nuclear objetivándose lo mismo pero con mayor especificidad para la estadificación tumoral.
Se intervino quirúrgicamente resecándose totalmente la tumoración gigante de 50 x 20 cm, de aspecto adiposo, de 7 kg de peso, polilobulada cuyo análisis anatomopatológico confirmó la sospecha infundada por la TAC y la RMN.
El postoperatorio transcurrió sin incidencias. Actualmente a los 8 meses de la intervención quirúrgica sigue controles evolutivos sin presentar recidiva ni metástasis a distancia.
El liposarcoma es el más frecuente de los sarcomas de partes blandas de localización retroperitoneal representando un 7-28% y siendo el tumor en esta localización más frecuente [2].
Su clínica es insidiosa e inespecífica debido a su lento crecimiento, siendo el aumento del perímetro abdominal el síntoma más frecuente acompañado de dolor abdominal difuso, hechos que retrasan y dificultan el diagnóstico. Esta paciente presentaba un efecto masa producido por el tumor que le producía la sintomatología de herniación inguinal, diafragmática y prolapso uterino.
El diagnóstico suele hacerse mediante pruebas de imagen TC, RMN, ecografía, RX [3].
Su tratamiento consiste en la exéresis completa del tumor incluyendo la seudocápsula tumoral y de los órganos infiltrados que puede llegar a ser del 80%, ya que tiene un elevado índice de recidiva local y, cuando esto ocurre empeora su pronóstico anatomopatológico, aunque en este caso, a pesar de su gran tamaño, no estaban afectadas otras estructuras.
La radioterapia y la quimioterapia no han demostrado buenos resultados excepto como tratamiento paliativo. No suele producir metástasis a distancia por su pobre vascularización, excepto en los tumores poco diferenciados afectando al pulmón, vísceras abdominales y peritoneo [2].
El pronóstico depende de la correcta resección quirúrgica y el grado de diferenciación tumoral, además, la edad superior a 50 años y el tamaño mayor a 10 cm que son factores que empeoran el pronóstico [1].
Lo más importante sobre el liposarcoma retroperitoneal es:
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Figura 1. Obsérvese el aumento del perímetro
abdominal y la extrema delgadez. (Haga clic en la imagen para verla más grande) |
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Figura 2. Liposarcoma durante la intervención
quirúrgica donde se puede ver la seudocápsula. (Haga clic en la imagen para verla más grande) |
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Figura 3. Pieza quirúrgica de 50 x 20 cm y 7 kg de
peso de aspecto adiposo y polilobulado. (Haga clic en la imagen para verla más grande) |
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Figura 4. TAC abdominal en la que se observa una
ocupación de prácticamente toda la cavidad abdominal y pélvica por una
tumoración con densidad de predominio graso que produce desplazamiento y
compresión de asas intestinales hacia la derecha y del páncreas hacia
atrás. (Haga clic en la imagen para verla más grande) |
| 1. | Echenique-Elizondo M, Amondarain Arratibel JA. Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir Esp 2005; 77 (5) 293-295. |
| 2. | Pascual Samaniego M, Gonzalez Fajardo JA, Fernandez de la Gandara F, Calleja Escudero J, Sanz Lucas FJ, Fernandez Del Busto E. Giant retroperitoneal liposarcoma. Actas Urol Esp. 2003 Sep; 27(8): 640-644. |
| 3. | Osmanagaoglu MA, Bozkaya H, Ozeren M, Cobanoglu U. Primary retroperitoneal liposarcoma. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2003 Aug 15; 109(2): 228-230. |
© Copyright, CIRUGEST octubre, 2007.